一、药物治疗

1、糖皮质激素：糖皮质激素是传统的治疗肺纤维化的主导药物，它可以抑制炎症反应，减轻肺泡炎，从而延缓肺纤维化的进程。现普遍应用甲泼尼龙静脉滴注。

2、免疫抑制剂：免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等能够减轻机体的免疫反应。

3、抗纤维化药物

（1）吡非尼酮：是一种多效性的吡啶化合物，可抑制胶原纤维的合成，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，适用于轻到中度肺功能受损的IPF患者。

（2）尼达尼布：适用于IPF或系统性硬化相关性间质性肺炎所致的肺纤维化。

（3）N-乙酰半胱氨酸：N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量使用时具有抗氧化性，进而起到抗纤维化作用，部分IPF病人可能有用。

（4）秋水仙碱：具有较强的体内抑制成纤维细胞增殖和合成胶原的功能，对激素治疗无效者，可单用或与免疫抑制剂/细胞毒药物合用。

4、抗酸药物：如果患者患有胃食管反流，医生可选择抗酸药物降低胃食管反流相关肺纤维化病情继续加重。主要包括质子泵抑制剂（如奥美拉唑、兰索拉唑等）和H2受体拮抗剂（如雷尼替丁、法莫替丁等）。

5、抗感染药物：对于合并感染的肺纤维化患者，医生会给予抗感染药物。

二、手术治疗

肺移植是目前治疗肺纤维化最有效的手段，根据手术方式主要可分为单肺移植、双肺移植、心肺移植及活体肺叶移植。