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虽然国内外普遍认为颅内蛛网膜囊肿是一种先天发育异常性疾病，但其发病机制尚不明确。随着囊肿逐渐增大，压迫毗邻脑组织、血管或阻碍脑脊液的循环，可引起相应的临床症状。
颅内蛛网膜囊肿的确切机制目前仍存在争议。大部分学者认为颅内蛛网膜囊肿是由于蛛网膜在发育的早期或硬脑膜分层时因脑脊液流动的改变而破裂，脑脊液通过破裂处流入而形成小囊。此外，还有继发于炎症、外伤、颅内血肿及感染等因素者。随着囊肿逐渐增大，压迫毗邻脑组织、血管或阻碍脑脊液的循环，可引起相应的临床症状。
1、先天性因素
多为胚胎发育异常或组织异位发育。
2、后天性因素
多为继发性病变，如感染、创伤、出血或手术后等，由于蛛网膜粘连，脑脊液在蛛网膜下腔积蓄而成囊肿。
