患者的临床表现取决于体-肺两循环之间血流的均衡性。少部分均衡者生长发育正常；多数患者表现为明显紫绀、心力衰竭等，还可见杵状指等。随着病情进展可出现阻塞性肺血管病等。

典型症状

1、肺血减少型

患者合并有肺动脉狭窄时，肺血减少，紫绀明显，出生后即可发现，哭闹或活动加剧时明显，心力衰竭少见。

2、肺血增多型

患者肺动脉无狭窄时，肺血明显增多，可有气促、呼吸困难、活动受限、多汗等心力衰竭症状；紫绀不明显，生长发育低下，心率快。

伴随症状

合并肺动脉狭窄的患者可见杵状指。病情发展

无肺动脉狭窄的患者最初可无症状，生后数天和数周内肺血管阻力下降，逐步产生充血性心力衰竭症状，并可出现中度紫绀；随着年龄的增长，患者在2岁后可出现阻塞性肺血管病，并有重度紫绀。

并发症

阻塞性肺血管病：主要表现为肺动脉高压，患者可出现呼吸困难、胸痛、头晕或头痛、咯血等症状，还可有疲乏、无力的表现；剧烈活动或哭闹、情绪激动可引发或加重症状。