治疗原则

单心室的治疗目的是挽救生命、解除或缓解症状，尽可能延长患者的生存期、提高生存质量。目前主要治疗方法为手术治疗，分为姑息性手术和确定性手术。急性期治疗

患者可能出现充血性心力衰竭，需要尽快纠正心衰状态，改善心功能和体-肺循环，维持水、电解质平衡。

1、袢利尿剂

如呋塞米等，可促进利尿。

2、多巴胺

与袢利尿剂联合应用有协同作用。

3、甘露醇

有渗透性利尿作用，可保护肾脏免受低血流量的损害。

药物治疗

主要是急性期对症用药。

手术治疗

1、姑息性手术

（1）动脉分流术：新生儿心室双入口（单心室）合并重度动脉狭窄或发育不全者，应选用相应的动脉分流术。

（2）肺动脉环缩术：无肺动脉狭窄者，且无主动脉弓阻塞和主动脉下狭窄者，应用肺动脉环缩术保护肺血管床和心肌。

2、确定性手术

（1）全腔静脉与肺动脉连接手术：目前双心室入口（单心室）的首选手术。

（2）分隔手术：适用于左心室型或混合型心室双入口，两侧房室瓣正常无骑跨，无主动脉下狭窄、肺动脉狭窄者；心室主腔足够大；肺血管阻力＞4U/m2不适合Fontan手术者。

（3）心脏移植：适用于心脏畸形特别严重或心功能太差，不适合Fontan和分隔手术者。