基本病因
神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传性疾病,其中神经纤维瘤病1型可由肿瘤抑制基因神经纤维蛋白(NF1)基因突变引起,神经纤维瘤病2型由位于22号染色体上的(NF2)基因突变引起。存在神经纤维瘤病家族史更容易患病。
诱发因素
长期接触有害化学物质、放射线,过度饮酒吸烟等,都有可能诱发神经纤维瘤病。
神经外科 马鞍山市人民医院
你好,目前认为神经纤维瘤是先天性的疾病,神经纤维瘤病I型是一种常染色体遗传病,此类患者通常伴随有家族史,神经纤维瘤Ⅱ型目前病因尚不明确,可能是胚胎时期发育异常引起的,也可能是后天各种疾病刺激,精神刺激等导致的,大部分属于良性病变,但是复发倾向比较明显,需要手术治疗,定期随访。
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神经纤维瘤病,通常情况下是属于常染色体显性遗传性疾病,根据其基因靶点不同可以分为神经纤维瘤一型和神经纤维瘤二型。相对来说神经纤维瘤往往表现为在患者的躯干四肢或全身任何部位都可能会表现为出现多处皮肤色素沉着,色素沉着往往类似于牛奶咖啡斑样。另外,神经纤维瘤还表现为出现在患者神经根分布的区域,出现皮肤软瘤往往呈单发或多发的状态,体积可能会增大到一定程度,质地相对比较柔软,有弹性,有的神经纤维瘤还容易表现为在双侧颅内发生听神经瘤。
神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,目前无根治疗法,一般选择手术治疗,纤维瘤很容易发生在女生的身上,因为纤维瘤跟雌激素有很大的关系,多发性神经纤维瘤偶尔还会出现记忆力减退,智力下降的症状,饮食方面要少吃一些激素含量高的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果。
神经鞘瘤手术的最坏结果主要包括神经功能损伤、严重并发症、肿瘤残留或复发。1.神经功能损伤:手术可能损伤周围神经,导致相应神经支配区域的感觉障碍、运动障碍,如肢体麻木、无力、肌肉萎缩,甚至瘫痪,若影响面部神经,还可能出现面瘫等情况。2.严重并发症:可能出现颅内出血、感染,如脑膜炎、脑脓肿等,以及脑脊液漏,这些情况都可能危及生命,或导致严重的神经系统后遗症。3.肿瘤残留或复发:如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密,手术难以完全切除,残留的肿瘤组织可能复发,需要再次手术或进一步治疗