枫糖尿症是一种遗传病,多为常染色体隐形遗传,由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷,致使分支氨基酸分解代谢受阻,因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸,带有枫糖浆的香甜气味而得名。是引起小儿智能低下的重要原因,因其主要侵犯神经系统,多表现为进行性脑损害症状,严重的时候患者还可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。
枫糖尿症属于常染色体隐性遗传病,由于支链酮酸脱氢酶复合体(BCKAD)缺陷,致支链氨基酸代谢异常,大量支链氨基酸及其衍生物在体内蓄积,从而引起一系列神经系统损伤表现。BCKAD缺陷的发生与BCKDHA...
查看更多»枫糖尿症可分为5种类型,可表现为尿液中具有香甜的枫糖气味、生长发育落后、神经症状等,不同类型其症状可有所不同。典型症状1、经典型最常见的一类枫糖尿症,占所有枫糖尿症的75%。(1)患儿出生时正常,发病...
查看更多»治疗原则枫糖尿症的治疗原则为去除诱因,降低血浆亮氨酸毒性作用,纠正急性代谢紊乱,维持血浆支链氨基酸在理想范围内,保证良好的营养及生长发育。主要包括急性期处理、饮食管理和维生素B1治疗。急性期治疗1、去...
查看更多»张惠杰 主任医师
擅长: 糖尿病、内分泌性高血压、肾上腺疾病、垂体性腺相关疾病、糖尿病慢性并发症、肥胖脂肪...
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面部整形是一种越来越受欢迎的美容手术,可以帮助人们改善外貌,增强自信心。然而,面部整形也存在一定的风险,可能会出现一些后遗症。以下是一些常见的面部整形后遗症:1.感染:面部整形手术后,可能会出现感染。感染的症状包括红肿、疼痛、发热等。如果感染得不到及时治疗,可能会导致更严重的问题,如脓肿、骨髓炎等。2.出血和血肿:面部整形手术后,可能会出现出血和血肿。出血和血肿可能会导致疼痛、肿胀和不适。如果出血和血肿得不到及时治疗,可能会导致感染和其他并发症。3.感觉异常:面部整形手术后,可能会出现感觉异常
腹部共振吸脂减肥是一种较为常见的吸脂减肥方式,但也可能会出现一些并发症,包括:1.皮肤凹凸不平:这是最常见的并发症之一,主要是由于吸脂不均匀或过度吸脂导致的。2.皮肤松弛:如果吸脂量过大,可能会导致皮肤失去弹性,出现松弛现象。3.血肿和血清肿:手术过程中可能会损伤血管,导致血肿或血清肿的形成。4.感染:手术部位可能会发生感染,表现为红肿、疼痛、发热等症状。5.脂肪栓塞:这是一种较为严重的并发症,可能会导致呼吸困难、胸痛等症状,甚至危及生命