戈登综合征

什么是戈登综合征?

  • 发病部位:血液
  • 常见病因:
  • 挂号科室:肾内科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是戈登综合征?

又称为家族性高钾性高血压,该综合征属于常染色体显性遗传病,目前无预防方法。戈登综合征的并发症有并发脑卒中、左室衰竭、高血压性视网膜病、高血压肾病等。其常见病因是先天性肾小管功能缺陷所致,该综合征的常见病症有高血钾、高血氯酸中毒和血浆肾素活性低下但肾小球滤过率正常等现象。

戈登综合征的病因

戈登综合征是一种单基因遗传性疾病,由WNK家族中WNK1和WNK4突变所致。WNK家族蛋白位于远端肾单位集合管,调控钾-氢交换和钠-氯吸收,生理状态下,WNK1抑制WNK 4,而WNK4抑制位于远曲小...

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戈登综合征的症状

戈登综合征患者的肾小管对钠、氯的重吸收增加,泌钾障碍。存在不同程度慢性高血钾、高血氯和容量依赖性高血压,高血钾、高血氯又可以引起代谢性酸中毒。典型症状1、高血钾长期处于高血钾状态,患者可以无明显的症状...

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戈登综合征的治疗

治疗原则戈登综合征由于存在基因缺陷,患者需要终身服用小剂量噻嗪类利尿剂,如氢氯噻嗪、环戊噻嗪、苄氟噻嗪等。积极的药物治疗能够使血压下降至正常水平,电解质紊乱得以纠正。一般治疗限钠饮食可使高血钾、高血氯...

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