病因

不同类型的血小板减少性紫癜的病因各有不同。

致病因素：

1、原发免疫性血小板减少症（ITP）

机体对自身血小板抗原免疫失耐受，免疫介导的血小板过度破坏，以及血小板生成不足，导致血小板减少。

2、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

（1）遗传性TTP

是由ADAMTS13基因突变或缺失，导致酶活性降低或缺乏所致。

（2）获得性TTP

1）获得性TTP：原发性TTP患者存在抗ADAMTS13（血管性血友病因子裂解蛋白酶）自身抗体，或存在抗CD36自身抗体，刺激内皮细胞释放过多vWF大分子多聚体（UL-vWF）。

2）继发性TTP：可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病。

诱发因素：

感染、药物性因素、妊娠、自身免疫病等。

发病机制

血小板减少性紫癜的发病机制根据其分类有所不同。

1、原发性免疫性血小板减少症（ITP）：

主要发病机制是体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏，以及血小板生成不足，导致血小板计数减少，引发ITP。

2、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：

发病机制可分为遗传性TTP和获得性TTP，前者主要与遗传性ADAMTS13（血管性血友病因子裂解蛋白酶）缺乏和活性降低有关；后者多数病因不明，少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病、严重感染、肿瘤、造血干细胞移植等。