1、血小板减少性紫癜的治疗原则:
不同类型的血小板减少性紫癜有不同的治疗方案。ITP为自身免疫性疾病,目前尚无根治的方法,治疗的目的是使患者血小板计数提高到安全水平,降低病死率;TTP病情较凶险,病死率较高。对高度疑似和确诊病例,应尽快治疗。
2、治疗方法:
(1)对因治疗:
1)药物诱发的溶血性贫血,应立即停药并避免再次用药。
2)感染引起的血小板减少性紫癜患者需抗感染治疗。
3)有肿瘤等疾病患者需要积极治疗原发病。
(2)急性期治疗:
原发性免疫性血小板减少症(ITP):
对于伴消化系统、泌尿生殖系统、中枢神经系统、其他部位的活动性出血,或即将分娩、需急诊手术的重症ITP患者,需输注血小板、静脉滴注丙种球蛋白、大剂量甲泼尼龙静注,无效者需使用重组人活化因子Ⅷ。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
1)血浆置换法。合并严重肾功能衰竭者,血浆置换法需与血液透析联合应用。严重出血可危及生命者,需输注血小板。
2)免疫治疗。常用糖皮质激素、大剂量静脉免疫球蛋白等,适用于发作期TTP患者。
3)静脉滴注免疫球蛋白,适用于血浆置换无效或多次复发者。
4)贫血症状严重者可输注浓缩红细胞。
(3)药物治疗:
ITP一线治疗:
1)糖皮质激素:常用药物为泼尼龙、地塞米松等。
2)丙种球蛋白:适用于ITP急性期及糖皮质激素治疗不耐受者。
ITP二线治疗
1)促血小板生成药:常用药物有重组人血小板生成素、艾曲泊帕等。适用于糖皮质激素治疗无效或难治性ITP者。
2)抗CD20单克隆抗体:用于对糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂无效的难治性患者。
3)免疫抑制剂:常用药有长春新碱、环孢素等。
4)雄激素:常用药为达那唑。
其他
病情稳定后可使用抗血小板药物,常用药有潘生丁、阿司匹林等,可一定程度减少复发。
(4)手术治疗:脾切除手术适用于常规糖皮质激素治疗4-6周无效,病程迁延6个月以上或糖皮质激素虽有效,但维持量>30mg/d或有糖皮质激素使用禁忌证者。