马凡氏综合症

什么是马凡氏综合症?

  • 发病部位:心脏及血管
  • 常见病因:
  • 挂号科室:心血管外科
  • 检查项目:
  • 典型症状:蜘蛛指
  • 注意事项:
什么是马凡氏综合症?

马凡氏综合症又称马方综合征、肢体细长症、蜘蛛指征,是一种常染色体显性遗传结缔组织病。其好发于40岁的人群,男性、女性均有可能发病,还可影响心血管系统、骨骼、肺、眼。目前没有特殊的治疗方法,预后不良。患者出现马方综合症建议及时就诊于心血管外科,通过药物治疗、手术治疗,提高患者的生存质量。

马凡氏综合症的病因

结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分,主要是由于原纤维蛋白-1基因突变,影响全身的脏器而引起的。

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马凡氏综合症的症状

与骨骼系统、眼部、肺、心血管系统、神经系统等有关。骨骼系统:长头畸形,躯干细长,四肢、手指、脚趾细长,躯干和四肢比例不当,韧带、肌腱以及关节囊伸长、松弛。眼部:因晶状体脱位,出现近视和视物模糊,常见于...

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马凡氏综合症的治疗

一般治疗:1、避免剧烈活动,可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。2、饮食主要以清淡、易消化为主,多吃富含纤维素、维生素的蔬菜和水果,比如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等,可以促进肠胃蠕动,减少因用力排便增加...

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马凡氏综合症属于遗传病? 更多»

马凡氏综合征属于遗传病。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要累及眼、骨和心血管系统,马凡综合征的主要并发症包括主动脉瘤破裂、心包填塞、心力衰竭、心律失常等,马凡综合征的主要危害是心血管疾病,尤其是主动脉瘤,应及早发现和手术治疗。

相关解析
刘祥礼 主任医师

心血管内科 日照市中医院

马凡氏综合症是绝症吗

马凡综合症尽管不能说是绝症,但是治疗也非常困难,没有有效的方法。马凡综合征是一种遗传性的疾病,为常染色体显性遗传,它的主要特征主要表现在骨骼、眼睛和心脏三个方面。骨骼方面,主要是患者体型瘦高、手指细长,像蜘蛛一样。眼睛方面,可以出现晶状体的突出,导致屈光不正、视力障碍,还有可能出现白内障。在心脏的方面,主要是导致主动脉根部扩张,形成主动脉瘤,主动脉瓣的关闭不全。以上这些先天性的异常,没有特异性的治疗方法,所以只能采用对症治疗的方法来处理。对严重的缺损,可以采用外科手术来矫正,但是非常难以治愈。

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周泠淇 副主任医师

心血管内科 哈尔滨市第一医院

马凡氏综合症的保健护理

马凡氏综合症是先天性疾病,表现特征有肢体细长、营养不良、骨骼异常等,该病为常染色体显性遗传,所以无论男女都有可能患此病,但是一般来说,该病多发于儿童时期。马凡氏综合症并无特殊的治疗方法,一旦发现,及时去医院进行相关的手术治疗。除了手术治疗之外,日常的保健护理也是有必要的,以下我就详细地介绍一下。

1,调整心态。患者常常会因为疼痛、情绪焦虑,导致交感神经兴奋从而导致血压迅速上升,这是很危险的,这时应给予患者镇痛剂或者镇静剂以保持患者情绪稳定。手术后,可能会出现意识异常或者时肢体活动障碍等现象,这时患者有可能会承受不了,出现烦躁不安的情绪,为避免安全意外发生,可加相...

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张费通 副主任医师

儿科 广州医科大学附属第三医院

马凡氏综合症儿童症状

马凡氏综合症是先天的遗传性疾病,主要是引起结缔组织,比如:影响到骨头四肢比较长。对于婴幼儿来讲,最常见的症状是四肢、手指、脚趾比较细长,特别是不同一般的长,像蜘蛛一样。还有一些宝宝会影响到整个眼睛,比如:一些儿童过早的近视,比较难以解释的。加上四肢比较细长,不正常的细长,所以要警惕马凡氏综合征。至于心脏的影响,是到了一定年龄才开始出现心脏的影响,比如:主动脉夹层、动脉瘤形成,在婴幼儿期间、儿童期间比较少。

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张建华

张建华 副主任医师

暨南大学附属第一医院 心血管内科

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地址:总部:北京市西城区北礼士路167号(西二环路、阜成门立交桥西侧北);第二住院部:北京市西城区三里河月坛北街甲1号;

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电话:021-64041990(本部...

地址:住院部:上海市徐汇区枫林路180号;东院:上海市徐汇区斜土路的1609号;西院:上海市徐汇区医学院路111号;特需门诊、生殖医学中心(15号楼):上海市小木桥路260号

西安交通大学第一附属医院
西安交通大学第一附属医院

电话:029-85323888,02...

地址:西安雁塔西路277号

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张费通 副主任医师 儿科

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