妊娠期间孕妇无特殊临床症状和体征,羊水亦无明显减少,子宫增长速度正常。但胎儿常出现多种畸形,多是非对称性、破坏性异常及肢体截断等。随着羊膜发生破裂的时间及受累部位不同,胎儿出现的畸形具有高度变异性。较早发生的羊膜破裂严重干扰了胎儿的宫内发育,从而导致无脑畸形、脑膨出、面裂、腹壁缺损及心脏异位。如果羊膜破裂发生的稍迟,患儿的特征性表现包括缩窄环、肢体截断、远端指节融合以及假性并指。
典型症状
1、部分肢体或指缺失
例如手掌或指节末端缺失。
2、肢体远端肿胀
由羊膜带形成的缩窄环使肢体远端及手足肿胀。这些病例可能进一步发展为肢体截断,但也有可能自然缓解。
3、颜面畸形
患儿可出现唇裂(偶可合并腭裂)、非对称性小眼畸形以及严重的鼻部畸形。
4、颅骨畸形
胎儿出现的无脑畸形和脑膨出畸形可能是由羊膜带所致。与神经嵴异常相关性脑膨出畸形不同,羊膜带综合征中的脑膨出畸形通常位于偏离中线的部位,例如位于顶骨处。
5、足、手受累
畸形足或者畸形手。
6、腹裂畸形
羊膜带有可能引起腹裂畸形,特别是肠管和肝脏均位于体外的大的腹壁缺损。羊膜带偶尔也可引起脐膨出。
7、肢体体壁综合征
羊膜带亦可见与肢体体壁综合征。
并发症
多发畸形,严重者可导致死亡。
梨状肌综合征可以是单侧也可以是双侧,具体取决于病因和个体情况,多数患者以单侧发病为主,但少数情况下也可能双侧同时受累。梨状肌综合征主要由梨状肌充血、水肿、痉挛或肥厚等病变,刺激或压迫坐骨神经引起。由于梨状肌位于臀部两侧,单侧梨状肌因外伤(如跌倒时臀部着地)、长期不良姿势(如久坐、跷二郎腿)或过度使用(如跑步、跳跃)导致损伤时,通常仅引发单侧症状(如臀部疼痛、下肢放射痛)
肘管综合征一般无法自愈,多因尺神经在肘管内受压或损伤引起,需通过干预解除压迫才能缓解症状,否则可能导致神经功能进行性损害。肘管综合征的常见病因包括肘部骨折畸形愈合、肘关节慢性劳损、肘管内囊肿或肿瘤等,这些因素会使肘管内压力增高,压迫尺神经,导致手部麻木、刺痛、肌肉无力甚至萎缩。若不治疗,神经受压时间过长会出现脱髓鞘改变甚至轴索变性,造成不可逆损伤。早期轻度压迫者可通过避免肘部过度屈曲、佩戴护肘、口服营养神经药物缓解,但中重度患者需手术松解肘管、前移尺神经,才能彻底解除压迫