免疫球蛋白缺乏症的病因

概述

免疫球蛋白缺乏症的病因

免疫球蛋白缺乏症主要由于基因缺陷、某些继发因素（如药物、泌尿系统疾病、消化系统疾病、恶性B细胞疾病、烧伤等）所致。

1、原发性免疫球蛋白缺乏症

多为遗传性疾病，可涉及多种相应的基因缺陷，如XLA是布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）基因发生突变；CVID病因尚无完全明确，部分患者存在ICOS和CD19基因缺陷；SCID目前已发现17个相关的致病基因，包括IL2RG、JAK3、IL7R、CD3D、CD3E、RAG1、RAG2等；而SIgD等疾病的致病基因尚未明确，仍需进一步证实。另外，少数患者为散发，病因不明，无家族遗传史。

2、继发性免疫球蛋白缺乏症

（1）药物：包括青霉胺、金制剂、苯妥英钠等药物，主要造成IgA缺陷；而使用激素、免疫抑制剂治疗者，可导致免疫球蛋白整体水平低下。

（2）泌尿系统疾病：尿毒症对免疫系统具有毒性作用，可造成患者体内免疫球蛋白合成减少；而肾病综合征和肾小球疾病，可造成免疫球蛋白丢失过多。

（3）消化系统疾病：各种胃肠道疾病，可导致患者免疫球蛋白丢失到体外，因肠道丢失蛋白质选择性较差，病情严重时可出现低丙种球蛋白血症。

（4）恶性B细胞疾病：包括慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病等。这些恶性疾病，可影响机体正常免疫球蛋白的生成和分泌，造成继发性IgD。

（5）烧伤：烧伤患者可由皮肤丢失免疫球蛋白，通常在烧伤后2天，5种免疫球蛋白降至最低水平（以IgG降低最为显著），而在烧伤一周后，患者体内免疫球蛋白水平可逐渐恢复正常。

（6）骨髓衰竭：任何导致骨髓衰竭的疾病，如再生障碍性贫血、骨髓硬化症等，均可导致免疫球蛋白生成减少，出现IgD。

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