免疫球蛋白缺乏症
免疫球蛋白缺乏症的病因

免疫球蛋白缺乏症主要由于基因缺陷、某些继发因素(如药物、泌尿系统疾病、消化系统疾病、恶性B细胞疾病、烧伤等)所致。

1、原发性免疫球蛋白缺乏症

多为遗传性疾病,可涉及多种相应的基因缺陷,如XLA是布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)基因发生突变;CVID病因尚无完全明确,部分患者存在ICOS和CD19基因缺陷;SCID目前已发现17个相关的致病基因,包括IL2RG、JAK3、IL7R、CD3D、CD3E、RAG1、RAG2等;而SIgD等疾病的致病基因尚未明确,仍需进一步证实。另外,少数患者为散发,病因不明,无家族遗传史。

2、继发性免疫球蛋白缺乏症

(1)药物:包括青霉胺、金制剂、苯妥英钠等药物,主要造成IgA缺陷;而使用激素、免疫抑制剂治疗者,可导致免疫球蛋白整体水平低下。

(2)泌尿系统疾病:尿毒症对免疫系统具有毒性作用,可造成患者体内免疫球蛋白合成减少;而肾病综合征和肾小球疾病,可造成免疫球蛋白丢失过多。

(3)消化系统疾病:各种胃肠道疾病,可导致患者免疫球蛋白丢失到体外,因肠道丢失蛋白质选择性较差,病情严重时可出现低丙种球蛋白血症。

(4)恶性B细胞疾病:包括慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病等。这些恶性疾病,可影响机体正常免疫球蛋白的生成和分泌,造成继发性IgD。

(5)烧伤:烧伤患者可由皮肤丢失免疫球蛋白,通常在烧伤后2天,5种免疫球蛋白降至最低水平(以IgG降低最为显著),而在烧伤一周后,患者体内免疫球蛋白水平可逐渐恢复正常。

(6)骨髓衰竭:任何导致骨髓衰竭的疾病,如再生障碍性贫血、骨髓硬化症等,均可导致免疫球蛋白生成减少,出现IgD。

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