免疫球蛋白缺乏症患者的临床表现差异较大。其中,选择性免疫球蛋白缺乏症患者感染表现最轻,大多无明显不适,少数可出现呼吸道、消化道感染;继发性患者感染程度相对较轻,除易患感染之外,还可存在原发疾病相关表现;XLA与CVID的临床表现类似,大多数患者在婴幼儿期即出现反复感染;SCID病情最为严重,常在婴幼儿期出现重症感染及难治性感染,甚至发生机会性感染,危及生命。
典型症状
1、选择性免疫球蛋白缺乏症
(1)选择性IgA缺陷:大多数患者无任何症状,只是在实验室检查时被发现;少数患者,尤其伴IgG2减少者,容易出现呼吸道及胃肠道感染,表现为发热、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等。
(2)选择性IgG缺陷:大多数患者无特殊临床表现;少数患者可出现呼吸道感染、中耳炎、皮肤感染等表现。另外,IgG4伴IgA缺乏者,容易进展为普通变异型免疫缺陷病。
2、继发性免疫球蛋白缺乏症
患者一般感染表现相对较轻,但通常存在原发疾病的临床特点或相关药物治疗史。
3、X连锁丙种球蛋白缺乏症
大多数患者在婴儿期,即出现反复感染,以肺炎、鼻窦炎、中耳炎、脑膜炎等较为常见。常见症状包括发热、咳嗽、咳痰、耳内疼痛、听力下降、耳朵流脓、鼻塞、流涕、呼吸困难、发绀、嗜睡、精神萎靡、呕吐、颈强直等。
4、普通变异型免疫缺陷病
与X连锁丙种球蛋白缺乏症的临床表现类似,临床上多见中耳炎、肺炎、腹泻和鼻窦炎等表现。
5、重度联合免疫缺陷病
感染表现最为严重,患者多在出生后6个月内发病,表现为反复出现各种重症及难治性感染,甚至发生机会性感染,常见症状包括持续发热、咳嗽、发绀、腹泻、难治性鹅口疮、头痛、呕吐、烦躁、抽搐、昏迷等,一般在婴儿期死亡。
并发症
免疫球蛋白缺乏症可并发电解质紊乱、酸中毒、肠道吸收障碍、败血症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、过敏性鼻炎、哮喘、胃肠道肿瘤、感染性休克、弥散性血管内凝血、呼吸衰竭、急性肾衰竭、多器官功能障碍综合征(MODS)等。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏,是由于b细胞缺乏或发育不成熟引起的一种免疫缺陷性疾病。这种情况下,身体的抵抗力较差,比较容易引起各组织器官的感染。首先应查明病因,针对病因具体治疗。平时要注意休息,避免劳累,要进食高蛋白、富含营养、易消化的食物。
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