诊断
根据婴儿期发病、慢性湿疹、反复葡萄球菌感染、血清IgE持续性高值、白细胞趋化功能低下等,诊断不难。在诊断过程中,需注意与IPEX综合征、Loeys-Dietz综合征、Omenn综合征等疾病进行鉴别。
鉴别诊断
以下疾病均具有湿疹、血清IgE增高的特点,需要与高免疫球蛋白E综合征进行鉴别。
1、IPEX综合征
可见湿疹和严重过敏反应,但其常同时具有腹泻和胰岛素依赖性糖尿病。
2、Loeys-Dietz综合征
本病表现为血管扩张、骨关节炎、特殊面容和皮肤病变。
3、Omenn综合征
主要表现为严重联合免疫缺陷、特征性的脱屑性红皮病、肝脾淋巴结肿大、腹泻、水肿,伴IgA、IgM、IgG降低。
4、Comel Netherton综合征
本病的特点是鱼鳞样皮肤、套叠性脆发和特应性体质。
免疫系统紊乱一般不是大病。免疫系统紊乱指的是免疫系统功能出现异常,但多数情况下可以通过调整生活方式、药物治疗等方式得到改善和控制。免疫系统紊乱可能表现为免疫功能低下或过度活跃,导致身体容易感染疾病或出现过敏反应等。然而,这并不意味着免疫系统紊乱就是大病。多数情况下,免疫系统紊乱是暂时的、可逆的,通过改善生活习惯、减轻压力、避免接触过敏原等措施,可以有效缓解症状。对于症状较重的患者,医生也会根据具体情况开具相应的药物进行治疗,帮助恢复免疫系统的平衡
前白蛋白低于100mg/L通常算严重,低于正常范围下限也需警惕,数值越低提示病情越重。前白蛋白由肝细胞合成,是反映肝功能损伤和营养状况的敏感指标,其水平降低常与慢性肝炎、肝硬化、恶性肿瘤、肾炎等疾病相关。前白蛋白的正常范围因检测方法和年龄而异。成人正常值为280-360mg/L,若低于此范围,可能提示存在营养不良、肝脏疾病或肾脏疾病。例如,肝硬化患者前白蛋白可能显著降低,甚至接近零,表明肝细胞合成功能严重受损