临床上以反复皮下结节、发热、关节痛为本病的特征。由于脂肪层炎症不仅局限于皮下,亦可发生于内脏、腹膜和大网膜等部位,因此,可出现多脏器损害症状。
典型症状
1、皮肤型
(1)皮下结节
临床上以皮下结节为特征,有以下特点:
①部位:好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部躯干和面部。
②大小:皮下结节大小不等,直径一般为1~4cm,亦可大至10cm以上。
③颜色:皮肤表面呈暗红色,伴有水肿,亦可呈正常皮肤色。
④质地:皮下结节略高出皮面,质地较坚实。
⑤疼痛:可有自发痛或触痛。
⑥活动度:结节位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。
⑦发作时间:结节反复发作,间歇期长短不一。
⑧局部皮肤改变:结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕。
⑨破溃:有的结节可自行破溃,流出棕黄色油样液体,此称为液化性脂膜炎。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见,愈后形成不规则的瘢痕。
(2)发热
约半数以上的皮肤型患者伴有发热,通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在1~2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退。
(3)关节痛
部分病例有关节疼痛,以膝、踝关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。多数患者可在3~5年内逐渐缓解,预后良好。
2、系统型
除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮肤损害后,少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害。
(1)发热
系统型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平行,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达40℃,持续1~2周后逐渐下降。
(2)消化系统受累
较为常见,出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。
(3)血液系统受累
骨髓受累,可出现全血细胞减少。
(4)呼吸系统受累
可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。
(5)泌尿系统受累
累及肾脏可出现一过性肾功能不全。
(6)中枢神经系统受累
累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。
并发症
本病可累及多个系统,具体并发症见典型症状。
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