沃纳综合征主要累及皮肤及结缔组织、内分泌及代谢系统、免疫系统和神经系统,表现为身材矮小、老人貌、幼年白发、四肢皮肤硬皮病样变化、幼年白内障等。
典型症状
1、特征性外貌肢体细长,躯干粗短,身材短,面容呈鸟样外观,早生灰发及脱发,硬皮病样皮肤改变,甲变形、萎缩及脱落。
2、五官病变双侧青年型白内障,多发生在20~30岁,常伴声嘶,近半数病人有异常高调的说话声音。
3、性腺功能减退男性睾丸萎缩,女性提前绝经。
4、内分泌异常可出现高脂血症、高尿酸血症、高血糖等。
5、骨关节病变关节运动受限、肢端萎缩及强直变形。还可表现为全身性骨质疏松及转移性钙化。
6、免疫功能异常多在40岁左右出现异常T细胞亚群,抗核抗体、抗DNA抗体或类风湿因子多阳性,偶伴其他自身免疫病,如系统性红斑狼疮、Graves病等。
7、神经系统改变包括脑萎缩,深腱反射亢进,智力减退等。
8、心血管病变动脉粥样硬化及高血压,可有心绞痛,心力衰竭及心肌梗塞等,并可因此而死亡。
伴随症状
个别患者可发生肝肿大伴功能异常和贫血等症状。
并发症
本症患者体细胞突变率增高,可伴发各种肿瘤,主要是中胚叶来源的肿瘤,其次为黑素瘤和甲状腺癌,再次为脑膜瘤及星形细胞瘤等。
干燥综合征如果病情较轻,一般对寿命影响较小,但如果病情较严重,会影响患者寿命。1.病情较轻:出现口干、眼干等局部症状,通过人工泪液、改善口腔卫生及免疫调节治疗,可维持正常生活。2.病情较严重:如累及肺、肾、神经系统等重要脏器,引发肺间质纤维化、肾功能不全、神经病变等严重并发症,且未及时有效控制时,会显著增加死亡风险,影响患者寿命。总的来说,干燥综合征是否影响寿命取决于病情轻重与治疗情况。轻度患者经规范治疗,寿命基本不受影响;重症且治疗不当者,因重要脏器并发症,寿命会被缩短
夹腿综合征一般不会影响生育。夹腿综合征的本质是一种通过夹腿或摩擦会阴部引起兴奋的不良行为习惯,多见于儿童,主要由局部刺激或心理因素导致,是心理行为方面问题,不涉及生殖系统器质性病变,不会损伤卵巢、子宫、输卵管等生殖器官。而生育能力取决于这些器官的正常发育和功能,夹腿综合征不会干扰卵巢排卵、导致输卵管堵塞或子宫异常,所以通常不影响生育能力。对于儿童出现夹腿综合征,家长不必过于惊慌和责骂孩子,这可能会加重孩子的心理负担