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本病发病较隐匿，生长缓慢，多无明显症状，常于体检发现或偶然发现；若囊肿较大，甚至压迫周围组织、脏器，则可能会引起相应症状发生。
典型症状
1、囊肿较大时，可在肋下触及，表现为上腹部无痛性包块。
2、若压迫胃和十二指肠，可出现恶心、呕吐、腹胀、上腹疼痛等症状。
3、若压迫胆道，可导致黄疸，出现皮肤、巩膜黄染等。
4、若囊肿增大压迫肝内静脉，可能会引起下腔静脉高压症，出现腹痛、腹水、下肢凹陷性水肿、肝脾大等。
5、若囊肿压迫膈肌，还可能引起呼吸困难等不适。
并发症
囊肿可能会并发囊内出血或感染，有时还可发生囊肿破裂、带蒂囊肿扭转或胆道梗阻等情况，引起右上腹突发疼痛。
