治疗原则
肝淀粉样变性的治疗原则是积极控制淀粉样变的病因、减少淀粉样蛋白前体的产生、抑制淀粉样纤维合成、减少其在组织中的沉积并促进溶解。目前尚无特异性的治疗方法,主要通过药物治疗来改善症状,延缓疾病发展。
对因治疗
积极治疗类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤等原发病。
一般治疗
合并肾脏淀粉样变性或心脏淀粉样变性,出现水肿或呼吸困难时,需卧床休息至症状缓解或消失。
药物治疗
1、糖皮质激素
是本病的常用药物,包括泼尼松、地塞米松。
2、免疫调节剂
多用于复发的难治性患者,常用药物如沙利度胺、来那度胺和波马度胺等。
3、抑菌抗生素
强力霉素是一种抑菌抗生素,可抑制蛋白质合成,干扰淀粉样纤维的形成。
4、其他
二甲亚砜可改善患者的肝功能,使肿大的肝脏回缩,生存期延长。
手术治疗
1、肝移植
对于遗传因素所致的重症肝病患者,肝移植是一个可行的治疗方法。
2、自体外周血造血干细胞移植手术
已经取得一定的疗效,可以改善受累器宫的功能。
3、肾移植
合并肾淀粉样变性的患者可进行肾移植手术,存活期较其他肾病长,但早期死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发。
是指淀粉药蛋白在肾脏沉积排不出去,而引起的肾脏功能发生改变。主要的表现是肾病综合症,可能会出现肾炎,在晚期的时候会导致肾功能衰竭,当确诊患有肝淀粉样变性的时候,早期采用合适的药物继续进行治疗,避免病情的加重,出现危及生命的情况,也不利于病情的恢复。
脾虚一般建议先治肝再调脾,中医认为肝与脾关系密切,肝气郁结或肝火过旺易克制脾土,导致脾虚加重,因此需先疏肝理气,再重点健脾以恢复运化功能。中医五行理论中,肝属木,脾属土,木克土为正常制约关系,但若肝气不舒,肝木过度克制脾土,会直接导致脾虚症状(如食欲不振、腹胀、乏力)。此时若单纯健脾,肝郁未解,脾虚易反复。因此需先通过疏肝缓解肝气对脾的压制,再配合健脾增强脾的运化能力,才能从根本上改善脾虚。若脾虚伴随明显情绪问题(如易怒、胸闷)、月经不规律或两胁胀痛,更需优先考虑疏肝