进行性家族性肝内胆汁淤积症主要是因为各种基因突变而造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积。
1、PFIC-1型PFIC-1型由ATP8B1基因突变引起。ATP8B1基因编码的P型ATP酶-FIC1缺陷,可间接干扰胆管胆汁酸分泌。
2、PFIC-2型(Byler综合征)PFIC-2型由ABCB11基因突变引起。ABCB11基因编码胆盐排泄泵蛋白(BSEP),该蛋白缺陷导致胆盐分泌减低,胆流减少,从而肝细胞内胆盐积聚,造成损伤。
3、PFIC-3型PFIC-3型由ABCB4基因突变引起。ABCB4基因编码多药耐药糖蛋白(MDR3)。MDR3糖蛋白缺陷导致胆固醇结晶,胆汁结石形成增加,阻塞小胆道。
胆汁淤积一般来说就是肝胆位置的问题,比如说下段梗阻导致胆汁酸没有办法排泄出去,就会有这种症状。可以通过疏通的药物来纠正,调节效果都是比较好的,尽量不要去劳累熬夜,限制油腻生冷食物的接触。注意个人的卫生习惯就可以,也可以通过一些溶解,促进胆汁酸排泄的药物来治疗。
燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应