进行性家族性肝内胆汁淤积症
进行性家族性肝内胆汁淤积症的病因

进行性家族性肝内胆汁淤积症主要是因为各种基因突变而造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调控缺陷导致肝细胞性胆汁淤积。

1、PFIC-1型PFIC-1型由ATP8B1基因突变引起。ATP8B1基因编码的P型ATP酶-FIC1缺陷,可间接干扰胆管胆汁酸分泌。

2、PFIC-2型(Byler综合征)PFIC-2型由ABCB11基因突变引起。ABCB11基因编码胆盐排泄泵蛋白(BSEP),该蛋白缺陷导致胆盐分泌减低,胆流减少,从而肝细胞内胆盐积聚,造成损伤。

3、PFIC-3型PFIC-3型由ABCB4基因突变引起。ABCB4基因编码多药耐药糖蛋白(MDR3)。MDR3糖蛋白缺陷导致胆固醇结晶,胆汁结石形成增加,阻塞小胆道。

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燕窝果是凉性还是热性

燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应

李红梅 主任医师
轴性近视如何控制治疗

轴性近视的控制治疗需结合光学矫正、行为干预、药物辅助及手术治疗,通过多维度措施延缓眼轴增长、控制近视进展。1.光学矫正:框架眼镜是最基础且常用的矫正方式,需定期验光并更换合适度数的镜片。角膜接触镜和角膜塑形镜则能更精准地贴合角膜,其中OK镜通过夜间佩戴塑形角膜,白天可暂时提高裸眼视力,同时对青少年近视进展有较好的控制效果。2.行为干预:保持正确的读写姿势,眼睛与书本距离约33厘米;遵循20-20-20法则,即每用眼20分钟休息20秒,眺望20英尺外的物体

李建良 副主任医师
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