进行性家族性肝内胆汁淤积症引起的胆汁淤积呈进行性发展过程,但不同类型的进行性家族性肝内胆汁淤积症临床表现也不尽相同。
典型症状
1、共同表现
(1)黄疸:多表现为持续性黄疸。
(2)瘙痒:瘙痒严重者可影响夜间睡眠,査体皮肤可见抓痕,最初出现于眼部和耳部,一般在四肢伸面和背部的侧面最严重。小于6月龄患儿因神经通路尚未发育完全,尚不能搔抓,瘙痒时表现为情绪烦躁。
(3)其他:多数进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿身材矮小,未经移植而能够存活至青少年期的患者,青春期及性征发育延迟;PFIC-2型及PFIC-3型多见并发胆结石,其他类型少见,且PFIC-2型发生肝癌和胆管癌的风险较大;由于慢性胆汁淤积,进行性家族性肝内胆汁淤积症患儿多有脂溶性维生素吸收障碍,可出现维生素K缺乏性出血、维生素E缺乏性神经肌肉功能异常等;患儿亦可以出现视觉及听力异常,出现嗜睡、注意力不集中等改变;晚期可出现门静脉高压症和肝脏肿瘤等。
2、各型特征
(1)PFIC-1:水样腹泻是PFIC-1型常见肝外表现,此外还可见复发性胰腺炎、感音神经性听力损害、慢性咳嗽或喘息、甲状腺功能低下等异常表现。
(2)PFIC-2型:初始表现更为严重,进展更快,无肝外症状。
(3)PFIC-3型:呈慢性和进行性,极少出现新生儿胆汁淤积。
伴随症状
可伴发脂肪泻、肝脾肿大、杵状指等。
并发症
随着病情进展,可发生肝癌、肝硬化等。
胆汁淤积一般来说就是肝胆位置的问题,比如说下段梗阻导致胆汁酸没有办法排泄出去,就会有这种症状。可以通过疏通的药物来纠正,调节效果都是比较好的,尽量不要去劳累熬夜,限制油腻生冷食物的接触。注意个人的卫生习惯就可以,也可以通过一些溶解,促进胆汁酸排泄的药物来治疗。
燕窝果性质偏凉,属于凉性水果,但具体寒性程度因人而异,体质偏热者适量食用可清热降火,体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为,燕窝果性味甘、酸,归肺、胃、大肠经,具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪,缓解热病口渴、烦躁等症状,适合体质偏热或夏季食用。然而,凉性食物易伤阳气,若体质偏寒(如手脚冰凉、畏寒怕冷)或脾胃虚弱(如易腹泻、腹胀)者过量食用,可能加重体内寒气,导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应