进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗

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概述

进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗

治疗原则

PFIC的治疗措施包括对症治疗、药物治疗、外科手术治疗和肝移植。目的是缓解症状，改善营养状态，纠正维生素缺乏以及腹水、食管静脉曲张破裂出血等并发症。

一般治疗

1、膳食提供中链三酰甘油，改善患者营养状态。

2、适当补充脂溶性维生素A、D、E、K及中链脂肪酸，以维持患者生长发育所需。

3、保证充足的阳光照射和钙摄入。

药物治疗

1、熊去氧胆酸熊去氧胆酸对三型PFIC都有效，是所有类型患者的初始治疗选择。可以竞争初级胆汁酸在小肠的重吸收，有效取代胆汁酸肠肝循环，促进胆汁酸排出，从而缓解胆汁淤积对肝细胞的损伤。

2、考来烯胺考来烯胺可以缓解胆汁淤积性瘙痒。

3、4-苯基丁酸4-苯基丁酸是一种分子伴侣，可稳定由错义突变导致的蛋白质异常折叠，促进某些错义突变在体外细胞蛋白表达。临床病例研究发现4-苯基丁酸可明显改善PFIC-1型患者的瘙痒症状，对于PFIC-2型患者，4-苯基丁酸可改善患者的肝功能指标及瘙痒症状，肝组织病理也有一定恢复。

手术治疗

1、胆汁分流术包括部分胆汁分流术和回肠旁路手术两大类，可改善肝功能，对部分PFIC-1和PFIC-2型患者有效。

2、肝移植肝移植手术是三型PFIC患者最为有效、彻底，也是最后考虑的治疗方案。

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进行性家族性肝内胆汁淤积症咋治呢？: A：
胆汁淤积一般来说就是肝胆位置的问题，比如说下段梗阻导致胆汁酸没有办法排泄出去，就会有这种症状。可以通过疏通的药物来纠正，调节效果都是比较好的，尽量不要去劳累熬夜，限制油腻生冷食物的接触。注意个人的卫生习惯就可以，也可以通过一些溶解，促进胆汁酸排泄的药物来治疗。

燕窝果是凉性还是热性: 燕窝果性质偏凉，属于凉性水果，但具体寒性程度因人而异，体质偏热者适量食用可清热降火，体质偏寒或脾胃虚弱者过量食用可能引发不适。燕窝果的凉性特质源于其性味归经属性。中医认为，燕窝果性味甘、酸，归肺、胃、大肠经，具有清热降火、润肺止咳、生津止渴的功效。其凉性可中和体内热邪，缓解热病口渴、烦躁等症状，适合体质偏热或夏季食用。然而，凉性食物易伤阳气，若体质偏寒（如手脚冰凉、畏寒怕冷）或脾胃虚弱（如易腹泻、腹胀）者过量食用，可能加重体内寒气，导致胃痛、胃胀、腹泻等不良反应

进行性家族性肝内胆汁淤积症？: A：
你好，肝内胆汁淤积症会引起胆红素的升高的，这情况最好进一步检查，最好抽血检查肝功能的，结合医生合理用药治疗，平时注意休息，不要过度劳累的，严重时可以结合医生合理手术矫正等，最好注意不要过度劳累，不要吃辛辣刺激的食物等。另外建议最好不要过度劳累的。

轴性近视如何控制治疗: 轴性近视的控制治疗需结合光学矫正、行为干预、药物辅助及手术治疗，通过多维度措施延缓眼轴增长、控制近视进展。1.光学矫正：框架眼镜是最基础且常用的矫正方式，需定期验光并更换合适度数的镜片。角膜接触镜和角膜塑形镜则能更精准地贴合角膜，其中OK镜通过夜间佩戴塑形角膜，白天可暂时提高裸眼视力，同时对青少年近视进展有较好的控制效果。2.行为干预：保持正确的读写姿势，眼睛与书本距离约33厘米；遵循20-20-20法则，即每用眼20分钟休息20秒，眺望20英尺外的物体

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