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先天性胆管扩张症又称胆总管囊肿,是临床上比较经常出现的先天性胆道畸形,发病率比较高,主要是指胆总管的一部分呈现囊状或梭状扩张,有时会伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。在早期是没有任何症状的,因此比较难以被发现,多会因为出现合并症、结石或者胆管炎而被发现,严重的还会出现继发肝功能损伤,胆汁淤积影响到肝脏。