先天性胆管扩张症

什么是先天性胆管扩张症?

  • 发病部位:消化器官
  • 常见病因:
  • 挂号科室:肝胆胰外科
  • 检查项目:
  • 典型症状:发热、腹部肿块、右上腹痛
  • 注意事项:
什么是先天性胆管扩张症?

先天性胆管扩张症,是指原因不明的以肝内外胆管异常扩张为主要特征的先天性胆管畸形。病因尚不明确,目前认为与先天发育异常等因素有关。根据胆管扩张的形式将其分为囊肿型和梭状型,一般扩张超过5mm才可确诊。患者多为婴幼儿或儿童,主要表现为三个主要特征性症状,分别是右上腹疼痛,黄疸,右上腹囊性肿块。

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小儿先天性胆管扩张是最常见的先天性胆道畸形,女性的发病率高于男性。先天性胆管扩张又叫先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、原发性胆总管扩张等等,主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,部分患者会伴有肝内胆管扩张的先天性畸形情况。除肝外胆管扩张外,约四分之一的患者合并出现肝内胆管扩张。在临床上,患者多出现黄疸、腹部绞痛和腹部包块等情况。

为什么会有小儿先天性胆管扩张

目前为止,小儿先天性胆管扩张的病因尚未完全明确,医学界中各说纷纭。关于该病的病因曾经出现过病毒感染学说、肌肉发育不良学说、胚胎期胆管空化异常学说和胆总管远端神经学说等等。

上世纪70年代,日本学者古味信彦将小儿先天性胆管扩张与胰胆管合流异常联系在一起...

相关解析
刘欢欢 主治医师

普外科 北京市第一中西医结合医院

先天性胆管扩张怎么办

先天性的胆管扩张,是由于胆管的发育异常导致的,临床上把先天性的胆管扩张,分为五种类型,第一种类型为胆总管囊状扩张,第二种为胆总管憩室样扩张,第三种为胆末端囊状扩张,第四种为肝内外胆管扩张,第五种为肝内胆管扩张。当发生先天性胆管扩张的时候,需要进行手术治疗,比如做扩张的胆管切除,以及胆肠吻合术,肝内胆管扩张,又称肝内胆管囊肿,常常需要进行肝移植来进行治疗。

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何宗全 主任医师

肝胆胰外科 铜陵市人民医院

先天性胆管扩张怎么办?

先天性胆管扩张在临床上可以考虑下段梗阻或者是囊肿引起的可能性高一些,站在临床的角度小孩子最容易出现,容易表现的就是皮肤颜色偏黄,并且会有皮肤瘙痒,然后颜色外观都会有改变,甚至是影响肝脏的功能导致肝脏有损害。临床上都是采用手术的方式纠正。手术效果不好,就是人工肝或者是肝移植。

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肖现民

肖现民 主任医师

复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科

擅长: 主要从事小儿普外科、新生儿外科、肿瘤外科的临床与研究。在先天性颈部梨状窝瘘、肛门...

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北京协和医院
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电话:01065296114

地址:北京市东城区帅府园一号(东院);北京市西城区大木仓胡同41号(西院)

北京大学第三医院
北京大学第三医院

电话:010-82266699(总机...

地址:北京市海淀区花园北路49号(本院);北京市海淀区大有庄100号(党校院区);北京市海淀区西三旗育新花园小区(第二门诊部);北京市海淀区中关村大街29号(海淀院区)

复旦大学附属中山医院
复旦大学附属中山医院

电话:021-64041990(本部...

地址:住院部:上海市徐汇区枫林路180号;东院:上海市徐汇区斜土路的1609号;西院:上海市徐汇区医学院路111号;特需门诊、生殖医学中心(15号楼):上海市小木桥路260号

华中科技大学同济医学院附属同济医院
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电话:主院区:027-8366555...

地址:主院区:湖北省武汉市解放大道1095号;光谷院区:武汉市东湖新技术开发区高新大道501号,位于东三环线与光谷三路之间,光谷生物城斜对面;中法新城院区:武汉市蔡甸区新天大道288号

中南大学湘雅医院
中南大学湘雅医院

电话:0731-89752088/2...

地址:中国湖南长沙市湘雅路87号

中南大学湘雅二医院
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电话:0731-85295999,0...

地址:本院:长沙市人民中路139号;五官科楼:韶山北路168号(湖南大剧院对面)

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孙川 副主任医师
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