根据病史及体征,结合实验室检查结果,考虑小儿早期肝硬化,并应进一步作胃镜、超声检查、CT、MRI和肝组织活检等。在诊断过程中应与先天性肝纤维化病、原发性肝癌进行鉴别,出现腹水者应与结核性腹膜炎等相鉴别。
诊断依据
1、病史
有感染性疾病病史,或有药物、食物中毒史,多为慢性起病的过程。
2、临床表现
(1)早期可出现不同程度的纳差,晚期可出现腹胀、恶心、呕吐等较明显的消化道症状。
(2)晚期肝硬化患儿可出现腹水、下肢水肿。
(3)患儿可呈灰暗色面容,部分可见到黄疸、蜘蛛痣、肝掌或皮下静脉显露等表现。
3、辅助检查
(1)血常规检查结果显示贫血,血细胞和血小板计数减少。
(2)肝功能检查显示存在高胆红素血症,或谷丙转氨酶和谷草转氨酶增高、血清腺苷脱氢酶增高、血清白蛋白降低、球蛋白增多、白/球比例下降甚至倒置。
(3)超声、CT、MRI等影像学检查结果提示肝脏体积缩小,表面不规整。肝组织活检结果提示出现肝硬化。
鉴别诊断
1、先天性纤维化病
以门脉区出现纤维组织为主要病理改变,而小叶的结构则保持正常,有肝脾大、门脉高压、呕血等临床表现。
鉴别诊断困难时,可通过肝组织活检进行鉴别。
2、原发性肝癌
患者的病情发展快,短期内发生肝区痛,肝脏进行性增大,血清甲胎蛋白阳性,影像学提示肝癌改变,可与肝硬化进行鉴别。
3、结核性腹膜炎
患者通常会有低热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状,以及腹部触痛,有揉面感或可触及包块,腹水为渗出液。结核菌素试验阳性,可进行鉴别。
根据病理变化,一般将小儿肝硬化分为门脉性肝硬化、坏死后性肝硬化、胆汁性肝硬化三型,晚期常为混合型。
1、门脉性肝硬化
此型由于慢性肝炎或肝充血,早期肝脏肿大,后期缩小,质地坚硬,表面不规则呈颗粒或结节状。组织学可见肝细胞变性或坏死,肝小叶正常结构破坏,有大小不等的再生结节,结节周围及汇管区纤维组织增生,分布较广泛。纤维组织间可见不同程度的炎性细胞浸润和胆小管增生,肝血管网被压、移位。
2、坏死后性肝硬化
多发生于急性重症肝炎或中毒性肝炎后数月。肝脏缩小,质变硬,肝实质多呈大块坏死,累积一个或数个小叶,网状
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