什么是先天性肝纤维化？
- 发病部位：胸腔
- 常见病因：
- 挂号科室：肝胆胰外科
- 检查项目：
- 典型症状：腹水
- 注意事项：
- 什么是先天性肝纤维化？
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先天性肝纤维化，是指由于遗传信息改变引起的以肝脏纤维化增生为主要特征的先天性疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。患者由于先天性畸形，门管区和小胆管部位结缔组织增生，引起肝脏纤维化。开始一般无症状，后期可出现纤维化引起的肝门压迫症状，如门脉高压症等，严重时可因血管破裂出现呕血、便血等症状。
- 先天性肝纤维化的病因
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先天性肝纤维化主要与家族遗传相关，是常染色体隐性遗传病。发病机制尚不清楚，病理特征为门管区结缔组织及小胆管增生。1、家族遗传本病为常染色体隐性遗传病，多有家族史。目前多数学者认为本病和常染色体隐性遗传...
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- 先天性肝纤维化的症状
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先天性肝纤维化的临床表现各异，以门静脉高压表现为多，主要表现为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血。当合并先天性肝内胆管扩张或肾病变时，可有胆道感染、尿路感染等表现。典型症状1、门静脉高压表现（1）患者...
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- 先天性肝纤维化的治疗
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治疗原则先天性肝纤维化的治疗目的是缓解门静脉高压症状，积极治疗上消化道出血，防治肾脏等并发症。本病目前无根治方法，主要针对门静脉高压进行对症治疗。对症治疗1、门静脉高压的处理（1）限制水、钠摄人，氯化...
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