先天性肝纤维化
先天性肝纤维化的诊断

诊断

患者多有家族史,肝脾肿大伴有明显门静脉高压但无明显肝脏合成功能障碍时,应考虑此病。肝脏病理活检是本病的重要诊断依据。医生会建议做血常规、肝功能、肾功能、全腹多普勒超声、肝脏病理活检以明确诊断和鉴别诊断。在诊断过程中,医生需要排除先天性肝内胆管扩张、肝硬化等疾病。

鉴别诊断

1、先天性肝内胆管扩张

主要症状是肝内胆管扩张引起的胆道感染和结石,可合并先天性肝纤维化。而本病以门静脉高压、上消化道出血为主要表现。磁共振胰胆管成像和肝脏病理活检可进行鉴别。

2、肝硬化

小儿肝硬化多在6岁以后发病,表现为门静脉高压、肝功能异常。可由病毒性肝炎、肝豆状核变性、先天性胆道闭锁等原因引起。肝功能检查有助于鉴别诊断,本病肝功能多正常,而肝硬化多表现异常。

鉴别诊断困难时,可行肝穿刺活检进一步诊断,肝硬化患者可见典型假小叶形成。

先天性肝纤维化的类型

根据临床表现分类可分为门静脉高压型、胆管炎型、门静脉高压合并胆管炎型和无症状型。

疾病相关 更多»
肺纤维化一辈子要吃尼达尼布吗

尼达尼布即乙磺酸尼达尼布软胶囊,肺纤维化患者并非一辈子都需要服用乙磺酸尼达尼布软胶囊,其用药疗程需根据患者病情、治疗效果及副作用等因素综合考虑。乙磺酸尼达尼布软胶囊是一种用于治疗肺纤维化的药物,它通过抑制成纤维细胞的增殖和迁移,减缓肺纤维化的进程。然而,这并不意味着所有患者都需要终身服用。对于病情较轻、治疗效果较好的患者,医生可能会根据具体情况调整治疗方案,逐渐减少药物剂量或停药。肺纤维化的治疗是一个综合管理的过程,除了药物治疗外,还包括氧疗、肺康复、营养支持等多种手段

郑远 副主任医师
半枝莲是伤肝还是护肝

半枝莲作为一种中草药,如果大量或不当使用,则可能对肝脏造成损伤,反之,适量且正确使用的情况下,对肝脏具有一定的保护作用。1、伤肝:大量使用半枝莲可能会对肝脏造成损伤。半枝莲虽然具有一定的药用价值,但其成分复杂,含有一些可能对肝脏产生负担的化学物质。在大量或长期不当地使用下,这些成分可能积累并对肝脏造成毒性作用,导致肝脏功能受损,严重时甚至引发药物性肝炎、肝损伤等不良反应。2、护肝:在正常使用的情况下,半枝莲则具有一定的护肝效果

李晖 主任医师
川贝母对肝的危害极大吗

川贝母作为传统中药材,在适量使用情况下,一般对肝脏的危害并非极大,但是仍需要警惕潜在的风险。川贝母具有清热润肺、化痰止咳的功效,常用于治疗肺热燥咳等症状。其药性对肝脏并无直接毒性,肝脏作为人体重要的代谢器官,能够处理和代谢包括川贝母在内的多种药物成分。然而,任何药物在过量或长期使用的情况下,都可能对肝脏造成负担。川贝母中的某些成分若长期大量摄入,可能加重肝脏代谢压力,影响肝脏功能,尤其是对于肝功能较弱或存在肝病史的人群,这种风险更为显著

郭兮恒 主任医师
相关检查 更多»
透明质酸
透明质酸

透明质酸(HA)是一种糖蛋白,多由间质细胞所合成的,它是人体基质的

疾病专区 更多»
腹泻
细菌性痢疾 阿米巴痢疾 轮状病毒肠炎 病毒性腹泻 感染性腹泻 大肠杆菌性胃肠炎
黄疸
乙肝 肝硬化 肝癌 肝炎 肝脓肿 肝功能衰竭
结石
胆结石 胆囊结石 肝内胆管结石 胆管结石 胆道结石 胰腺结石病