先天性肝纤维化
先天性肝纤维化的诊断

诊断

患者多有家族史,肝脾肿大伴有明显门静脉高压但无明显肝脏合成功能障碍时,应考虑此病。肝脏病理活检是本病的重要诊断依据。医生会建议做血常规、肝功能、肾功能、全腹多普勒超声、肝脏病理活检以明确诊断和鉴别诊断。在诊断过程中,医生需要排除先天性肝内胆管扩张、肝硬化等疾病。

鉴别诊断

1、先天性肝内胆管扩张

主要症状是肝内胆管扩张引起的胆道感染和结石,可合并先天性肝纤维化。而本病以门静脉高压、上消化道出血为主要表现。磁共振胰胆管成像和肝脏病理活检可进行鉴别。

2、肝硬化

小儿肝硬化多在6岁以后发病,表现为门静脉高压、肝功能异常。可由病毒性肝炎、肝豆状核变性、先天性胆道闭锁等原因引起。肝功能检查有助于鉴别诊断,本病肝功能多正常,而肝硬化多表现异常。

鉴别诊断困难时,可行肝穿刺活检进一步诊断,肝硬化患者可见典型假小叶形成。

先天性肝纤维化的类型

根据临床表现分类可分为门静脉高压型、胆管炎型、门静脉高压合并胆管炎型和无症状型。

疾病相关 更多»
肠化什么意思

肠化即肠上皮化生,指胃黏膜上皮细胞被肠型上皮细胞取代的病理现象,属于胃癌前病变。正常胃黏膜由胃腺上皮构成,长期受幽门螺杆菌感染、慢性炎症刺激时,胃黏膜细胞会逐渐转变为具有肠黏膜特征的细胞,需通过胃镜活检和病理检查确诊。肠化的发生与多种因素相关。幽门螺杆菌感染是主要诱因,其引发的持续炎症会破坏胃黏膜屏障,促使细胞向肠型转化。胆汁反流、高盐饮食、吸烟饮酒等不良生活习惯,以及遗传易感性,也可能通过直接损伤胃黏膜或干扰修复机制参与其中

龚瑾 主任医师
脾虚先治肝还是先调脾

脾虚一般建议先治肝再调脾,中医认为肝与脾关系密切,肝气郁结或肝火过旺易克制脾土,导致脾虚加重,因此需先疏肝理气,再重点健脾以恢复运化功能。中医五行理论中,肝属木,脾属土,木克土为正常制约关系,但若肝气不舒,肝木过度克制脾土,会直接导致脾虚症状(如食欲不振、腹胀、乏力)。此时若单纯健脾,肝郁未解,脾虚易反复。因此需先通过疏肝缓解肝气对脾的压制,再配合健脾增强脾的运化能力,才能从根本上改善脾虚。若脾虚伴随明显情绪问题(如易怒、胸闷)、月经不规律或两胁胀痛,更需优先考虑疏肝

曾科学 主任医师
鹅蛋伤肝还是护肝

鹅蛋既非绝对伤肝也非直接护肝,其对肝脏的影响取决于食用量及个体健康状况,适量食用一般不会伤肝,过量或不当食用可能增加肝脏负担。鹅蛋富含优质蛋白质、卵磷脂及多种维生素,其中卵磷脂对肝细胞修复有一定辅助作用,适量食用可为肝脏提供营养支持;但鹅蛋蛋黄胆固醇含量较高,过量食用会使血液中胆固醇水平升高,增加肝脏代谢负担,尤其对高血脂、脂肪肝或肝功能不全者,可能加剧脂质代谢紊乱。此外,鹅蛋属高蛋白食物,若一次性食用过多,蛋白质分解产生的氨等物质需经肝脏代谢,也可能加重肝脏工作负荷

黄汉超 主任医师
相关检查 更多»
透明质酸
透明质酸

透明质酸(HA)是一种糖蛋白,多由间质细胞所合成的,它是人体基质的

疾病专区 更多»
腹泻
细菌性痢疾 阿米巴痢疾 轮状病毒肠炎 病毒性腹泻 感染性腹泻 大肠杆菌性胃肠炎
黄疸
乙肝 肝硬化 肝癌 肝炎 肝脓肿 肝功能衰竭
结石
胆结石 胆囊结石 肝内胆管结石 胆管结石 胆道结石 胰腺结石病