诊断
患者多有家族史,肝脾肿大伴有明显门静脉高压但无明显肝脏合成功能障碍时,应考虑此病。肝脏病理活检是本病的重要诊断依据。医生会建议做血常规、肝功能、肾功能、全腹多普勒超声、肝脏病理活检以明确诊断和鉴别诊断。在诊断过程中,医生需要排除先天性肝内胆管扩张、肝硬化等疾病。
鉴别诊断
1、先天性肝内胆管扩张
主要症状是肝内胆管扩张引起的胆道感染和结石,可合并先天性肝纤维化。而本病以门静脉高压、上消化道出血为主要表现。磁共振胰胆管成像和肝脏病理活检可进行鉴别。
2、肝硬化
小儿肝硬化多在6岁以后发病,表现为门静脉高压、肝功能异常。可由病毒性肝炎、肝豆状核变性、先天性胆道闭锁等原因引起。肝功能检查有助于鉴别诊断,本病肝功能多正常,而肝硬化多表现异常。
鉴别诊断困难时,可行肝穿刺活检进一步诊断,肝硬化患者可见典型假小叶形成。
根据临床表现分类可分为门静脉高压型、胆管炎型、门静脉高压合并胆管炎型和无症状型。
你好,先天性肝纤维化是一种不常见的先天性遗传疾病,是因为体内的致病病原导致了肝脏组织的异常增生,所以先天性肝纤维化是多种肝脏细胞的疾病,现在在医学上,这种病症还不能够彻底的根治,只能先用药物控制病情。建议患者在饮食方面不要喝酒吸烟。
高纤维水果是指富含膳食纤维的水果。膳食纤维是一种不能被人体消化的碳水化合物,但它在人体健康中起着重要的作用。以下是一些常见的高纤维水果:1.苹果:苹果是一种富含膳食纤维的水果,每100克苹果中含有约2.4克膳食纤维。2.香蕉:香蕉也是一种富含膳食纤维的水果,每100克香蕉中含有约1.2克膳食纤维。3.梨:梨是一种富含膳食纤维的水果,每100克梨中含有约3.1克膳食纤维。4.草莓:草莓是一种富含膳食纤维的水果,每100克草莓中含有约2克膳食纤维
透明质酸(HA)是一种糖蛋白,多由间质细胞所合成的,它是人体基质的