先天性肝纤维化的临床表现各异,以门静脉高压表现为多,主要表现为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血。当合并先天性肝内胆管扩张或肾病变时,可有胆道感染、尿路感染等表现。
典型症状
1、门静脉高压表现
(1)患者多在5-20岁发病,少数可在出生时发病,患者智力、体格发育正常。
(2)呕血、便血等上消化道出血表现。
(3)肝脾区不适、肝脾肿大,以脾大常见,有的患者有贫血表现。
(4)部分患者有脐周皮下静脉曲张,呈“海头蛇样”,一般无蜘蛛痣。
(5)一般无腹水、肝性脑病和肝衰竭。
2、合并胆道感染可出现发热、黄疸、腹痛等表现。
3、合并多囊肾可出现肾性高血压或尿毒症,可触及双肾肿块。
并发症
1、先天性肝内胆管扩张(caroli综合征)
本病常合并先天性肝内胆管扩张,可无临床症状,仅由B超、CT、MRI检查证实,也可因反复发作性胆管炎而确诊。
2、先天性肾病变
如多囊肾、海绵肾,目前多数学者认为本病与多囊肾是同一疾病的不同表现形式,严重受累的患儿通常因巨大囊性肾在出生前或出生后不久及被诊断。
3、合并其他畸形
患者可合并肺气肿、脑血管瘤、肾、脑动脉瘤、胰腺囊性发育不良、腭裂等先天畸形疾病。
你好,先天性肝纤维化是一种不常见的先天性遗传疾病,是因为体内的致病病原导致了肝脏组织的异常增生,所以先天性肝纤维化是多种肝脏细胞的疾病,现在在医学上,这种病症还不能够彻底的根治,只能先用药物控制病情。建议患者在饮食方面不要喝酒吸烟。
肠化即肠上皮化生,指胃黏膜上皮细胞被肠型上皮细胞取代的病理现象,属于胃癌前病变。正常胃黏膜由胃腺上皮构成,长期受幽门螺杆菌感染、慢性炎症刺激时,胃黏膜细胞会逐渐转变为具有肠黏膜特征的细胞,需通过胃镜活检和病理检查确诊。肠化的发生与多种因素相关。幽门螺杆菌感染是主要诱因,其引发的持续炎症会破坏胃黏膜屏障,促使细胞向肠型转化。胆汁反流、高盐饮食、吸烟饮酒等不良生活习惯,以及遗传易感性,也可能通过直接损伤胃黏膜或干扰修复机制参与其中
透明质酸(HA)是一种糖蛋白,多由间质细胞所合成的,它是人体基质的