先天性肝纤维化
先天性肝纤维化的症状

先天性肝纤维化的临床表现各异,以门静脉高压表现为多,主要表现为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血。当合并先天性肝内胆管扩张或肾病变时,可有胆道感染、尿路感染等表现。

典型症状

1、门静脉高压表现

(1)患者多在5-20岁发病,少数可在出生时发病,患者智力、体格发育正常。

(2)呕血、便血等上消化道出血表现。

(3)肝脾区不适、肝脾肿大,以脾大常见,有的患者有贫血表现。

(4)部分患者有脐周皮下静脉曲张,呈“海头蛇样”,一般无蜘蛛痣。

(5)一般无腹水、肝性脑病和肝衰竭。

2、合并胆道感染可出现发热、黄疸、腹痛等表现。

3、合并多囊肾可出现肾性高血压或尿毒症,可触及双肾肿块。

并发症

1、先天性肝内胆管扩张(caroli综合征)

本病常合并先天性肝内胆管扩张,可无临床症状,仅由B超、CT、MRI检查证实,也可因反复发作性胆管炎而确诊。

2、先天性肾病变

如多囊肾、海绵肾,目前多数学者认为本病与多囊肾是同一疾病的不同表现形式,严重受累的患儿通常因巨大囊性肾在出生前或出生后不久及被诊断。

3、合并其他畸形

患者可合并肺气肿、脑血管瘤、肾、脑动脉瘤、胰腺囊性发育不良、腭裂等先天畸形疾病。

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