治疗原则

先天性肝纤维化的治疗目的是缓解门静脉高压症状，积极治疗上消化道出血，防治肾脏等并发症。本病目前无根治方法，主要针对门静脉高压进行对症治疗。

对症治疗

1、门静脉高压的处理

（1）限制水、钠摄人，氯化钠摄入宜＜2.0g/d，入水量＜1000ml/d。

（2）经颈静脉肝内门腔分流术是在肝内门静脉属支与肝静脉间置入特殊覆膜的金属支架，建立肝内门体分流，降低门静脉压力，减少或消除由于门静脉高压所致的腹腔积液和食管胃底静脉曲张。

2、食管胃底静脉曲张出血（EGVB）的处理

（1）

一般治疗

急救措施和积极补充血容量见急性期处理。

（2）止血措施

①药物：尽早给予收缩内脏血管药物如生长抑素、奥曲肽、特利加压素或垂体加压素，减少门静脉血流量，降低门静脉压，从而止血。生长抑素及奥曲肽是治疗EGVB最常用的药物。

②内镜治疗：当出血量为中等以下，应紧急采用内镜结扎治疗。

③经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS）：对急性大出血的止血率达到95%，对于大出血和估计内镜治疗成功率低的患者应在72小时内行TIPS。

④气囊压迫止血：在药物治疗无效、且不具备内镜和TIPS操作的大出血时暂时使用。

⑤一级预防：主要针对已有食管胃底静脉曲张，但尚未出血者。可选择β受体阻滞剂收缩内脏血管，减少内脏高动力循环，常用普荼洛尔或卡地洛尔。

⑥二级预防：对已发生过EGVB病人，预防其再出血。急性期治疗

若本病出现上消化道出血时应紧急处理。

1、卧位，保持呼吸道通畅，避免呕血时吸入引起窒息，必要时吸氧，活动性出血期间禁食。

2、严密监测患者生命体征，如心率、血压、呼吸、尿量及神志变化；观察呕血与黑粪、血便情况。

3、定期复查血红蛋白浓度、红细胞计数、血细胞比容与血尿素氮。

4、积极补充血容量

（1）尽快建立有效的静脉输液通道和补充血容量，必要时留置中心静脉导管。可先输平衡液或葡萄糖盐水。

（2）输浓缩红细胞的指征。

①收缩压＜90mmHg，或较基础收缩压降低幅度＞30mmHg。

②心率增快＞120次/分。

③血红蛋白＜70g/L或血细胞比容＜25%。输血量以使血红蛋白达到70g/L左右为宜。

一般治疗

1、一般监测

监测患者生长发育、体重增长、营养状态和维生素A、维生素D、维生素E、维生素K的吸收情况。

2、活动管理

脾大时避免有身体接触的运动。可应用脾脏防护装置防止脾脏在腹部创伤时受到损伤。

药物治疗

1、利胆药

当患者存在胆汁淤积时可使用，如熊去氧胆酸。

2、抗生素治疗

怀疑胆管炎的患者应根据血培养结果选择合适的抗菌药，如头孢曲松等。

手术治疗

1、脾切除+门-体分流术

对于反复发作的上消化道出血，或药物、内镜治疗无效的患者，可行此手术。

2、肝移植

（1）门静脉高压、反复上消化道出血时可以考虑肝移植。

（2）对于复发性胆管炎或早期胆管恶性变者可考虑肝移植。

3、肝肾联合移植

对于伴发终末期先天性肾病的患者可考虑肝肾联合移植。