肢骨纹状肥大
肢骨纹状肥大的诊断

诊断

根据患者的病史、临床表现,结合X线特征表现进行分析,基本可明确诊断。在诊断过程中,需与骨斑点症、石骨症、慢性硬化性骨髓炎等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、骨斑点症

发病年龄及性别无差异,一般无临床症状,具有遗传性。好发于手足、长骨近关节处、骨盆等,约25%患者并发皮肤病。X线片特征性表现为病灶多在松质骨内,以干骺端多见,呈双侧对称分布,弥漫多发,大小不一的圆点状致密影,沿管状骨长轴走向分布,无滴蜡样改变,骨轮廓、骨皮质、关节软骨无累及。

2、石骨症

具有家族性,多为隐性遗传,可分为良性型与恶性型。良性型为常染色体显性遗传,多见于成年人,临床症状轻微或无症状。恶性型为常染色体隐性遗传,多见于婴幼儿,病情进展快,生存期短,可有进行性贫血、血小板减少、肝脾肿大、视力障碍、病理性骨折等表现。X线表现为累及全身大部分或所有骨骼,质密、骨皮质增厚、骨小梁分辨不清,髓腔狭窄、闭塞消失,髂骨翼可见同心圆或年轮状,椎体可见夹心蛋糕征。

3、慢性硬化性骨髓炎

多见于青壮年,多有外伤史或感染史,病情进展缓慢,疼痛为常见症状,X线示病灶骨质硬化,骨皮质增厚,髓腔变窄、闭塞,无明显死骨,可有层状骨膜反应,部分患者需行病理学检查明确诊断。

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王霞 副主任医师
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