1、地中海贫血的治疗原则:
(1)静止型和轻型患者无须特殊治疗;
(2)病情较重者可根据情况选择输血、祛铁治疗、基因活化及脾切除等方法医治;
(3)有HLA(人类白细胞抗原)相匹配的供者,可考虑进行造血干细胞移植。
2、治疗方法:
(1)一般治疗:
注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E,适量输血,并给予祛铁治疗。
(2)药物治疗:
祛铁治疗:是改善重型患者生存质量和延长寿命的主要措施,常用药物有去铁胺、去铁酮等。
基因活化治疗:改善β珠蛋白生成障碍性贫血的症状,临床用药有羟基脲、沙利度胺等。
(3)输血治疗:适用于重型β珠蛋白生成障碍性贫血者,重度贫血患儿可少量多次。
(4)手术治疗:
脾切除术:适用于输血需求量逐渐增加、脾功能亢进和巨脾引起压迫症状的患者。
造血干细胞移植:适用于有HLA相配的造血干细胞供者。