什么是噬血细胞综合征？
- 发病部位：血液
- 常见病因：
- 挂号科室：血液病科,小儿科
- 检查项目：
- 典型症状：黄疸、贫血、出血、肝脾肿大、高热
- 注意事项：
- 什么是噬血细胞综合征？
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噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，是由感染、肿瘤等多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子所引起的过度炎症反应综合征。HPS分为原发性和继发性HPS，以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。
- 噬血细胞综合征的病因
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1、原发性HPS（1）家族性噬血细胞综合征：常染色体隐性遗传疾病。共有5个亚型，分别存在不同的基因缺陷。（2）免疫缺陷综合征相关HPS：主要包括Griscelli综合征2（CS-2）、Chediak-...
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- 噬血细胞综合征的症状
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1、典型症状（1）发热几乎所有患者均会出现发热，通常体温≥38.5℃，持续发热超过一周。（2）脾肿大可见于80%左右的患者，通常肋下超过3cm。（3）感染常伴发细菌、真菌或病毒感染，表现咳嗽、畏寒、寒...
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- 噬血细胞综合征的治疗
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1、噬血细胞综合征（HPS）的治疗原则：（1）诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制HPS活化进展的目的；（2）病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止HPS复发的目的。主要治...
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