噬血细胞综合征主要根据患者的临床表现、患者的病史、相关的辅助检查,包括血常规、血生化、凝血功能、免疫学检查、脑脊液检查、骨髓检查、病理检查等检查,进行明确诊断,必要时可进行基因检查明确病因。
噬血细胞综合征需与急性白血病、朗格汉斯组织细胞增生症、遗传代谢病进行鉴别诊断。
1、噬血细胞综合征根据病因不同,可分为:
、遗传性或原发性噬血细胞综合征、获得性或继发性噬血细胞综合征。
2、获得性或继发性噬血细胞综合征又可分为
(1)感染相关性噬血细胞综合征;
(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征;
(3)巨噬细胞活化综合征。
噬血细胞综合征是一种单核细胞系统反象增生的组织细胞病,别人的话会出现一个发热脾大全血细胞的减少,一级就是高甘油三酯血症这样的症状。这个疾病的话都发生于婴幼儿,可能有一些遗传啊,感染啊,以及一些免疫性的疾病,或者说使用某些药物容易引起。