噬血细胞综合征
噬血细胞综合征的症状

1、典型症状

(1)发热

几乎所有患者均会出现发热,通常体温≥38.5℃,持续发热超过一周。

(2)脾肿大

可见于80%左右的患者,通常肋下超过3cm。

(3)感染

常伴发细菌、真菌或病毒感染,表现咳嗽、畏寒、寒战等相应临床症状。

(4)贫血和出血

大多数患者存在不同程度贫血,血小板减少,引起头晕、乏力、皮肤黏膜苍白、瘀点、瘀斑,重者出现脏器功能障碍和内脏出血。

(5)中枢神经系统症状

部分患者可出现嗜睡、易激惹、惊厥、脑神经麻痹、共济失调、精神运动性阻滞以及昏迷等。

(6)其他

肝脏体积增大,黄疸、多浆膜腔积液、淋巴结肿大、皮疹。获得性HPS患者可合并与原发病相关的临床表现。

2、伴随症状

可伴有咳嗽、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状。

3、并发症

可出现持续性的器官损害,导致多器官功能衰竭,甚至导致患者死亡。

噬血细胞综合征的危害

噬血细胞综合征起病急、病情进展迅速,死亡率高。

相关解析
李方方 主治医师

血液内科 开封市中心医院

原发性噬血细胞综合症有什么表现

原发性噬血细胞综合症的患者,主要可表现为肝脾的肿大、身体呈现持续性的发热,发病的特点是病情发展迅速且急性起病,还可能伴有凝血功能障碍和肝炎等症状。原发性噬血细胞综合症是具有明显的基因缺陷和家族遗传性疾病,多见于幼年发病且死亡率较高,属于一种免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。对于原发性噬血细胞综合症的治疗,主要以控制过度炎症状态为主,并纠正潜在的免疫缺陷,可通过药物治疗和诱导治疗等方法。

原发性噬血细胞综合症有什么表现

1、多数患者会表现出持续发热超过一周左右,还有全身多发的淋巴肿大,并表现出明显的肝炎症状,是由于...

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孙明丽 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

噬血细胞综合征有些什么症状

常见的症状是不明原因的发热,肝损害,血细胞减少等,这种疾病的症状比较多,因为它会对多个脏器功能造成损伤,比如肝,肾,肺,血液,骨髓等,由于损伤部位比较多,所以临床表现也不一样,所以当人体出现一些原因不明的症状时就要警惕疾病,并尽快就诊治疗。

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