噬血细胞综合征
噬血细胞综合征的治疗

1、噬血细胞综合征(HPS)的治疗原则:

(1)诱导缓解治疗,以控制过度炎症状态为主,达到控制HPS活化进展的目的;

(2)病因治疗,以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主,达到防止HPS复发的目的。主要治疗措施为药物治疗。

2、治疗方法:

(1)药物治疗

静脉用丙种球蛋白;皮质类固醇:常用地塞米松;环孢素(CsA);依托泊苷(VP-16);其他免疫调节措施,如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合糖皮质激素和CsA能成功诱导HPS缓解;细胞毒药物:对于症状严重、病情进展快的患者,可考虑给予CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)等方案化疗;单克隆抗体:如达利珠单抗、英夫利昔单抗等;抗生素:适用于发生感染的患者。

(2)其他治疗:

1)造血干细胞移植:适用于原发性HPS患者。

2)血液置换。

3)输血治疗:适用于急性出血患者。

相关解析
孙明丽 副主任医师

血液病科 聊城市第二人民医院

噬血细胞综合症能治吗

噬血细胞综合征不能完全治愈。噬血细胞综合征又称反应性组织细胞增多症,主要因遗传、感染性或免疫性疾病引起婴幼儿发热、全血细胞减少、脾肿大等异常,严重者还可引起多器官衰竭,这种病目前没有特别有效的方法,一般很难完全治愈,手术是主要的治疗方法,也要配合相应的药物,主要针对原发病,或者骨髓移植。

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