治疗原则
完全性肺静脉异位回流是一种先天性心脏畸形的疾病,症状出现早,患者病情严重,手术矫治是目前治疗完全性肺静脉异位回流唯一有效的方法。
药物治疗
1、正性肌力药物
正性肌力药物能够增强心肌收缩力,提高心输出量,适用于出现心力衰竭的患者。常用药物包括米力农、多巴酚丁胺等。
2、心肌营养药
心肌营养药能够改善心肌细胞,促进心肌代谢,增加心肌活力。常用药物有曲美他嗪、尼可地尔等。
手术治疗
1、适应证
所有诊断为完全性肺静脉异位回流的患儿均具备手术适应证。
2、手术时机
手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻。
(1)梗阻型TAPVC,应在超声诊断后急诊手术。
(2)非梗阻型TAPVC,应在婴儿期手术,可避免心肺及其他器官进一步的病理变化,尽早手术利于左心的发育。
3、手术原则
手术原则是将全部肺静脉连接到左心房,并纠正合并的任何其他畸形,使其达到解剖及生理的矫治。
4、手术方法
(1)心上型可采取肺静脉总干与左心房壁吻合,修补房间隔缺损和结扎垂直静脉的手术。
(2)心内型可用织片缝盖房间隔缺损和冠状静脉窦开口,使冠状静脉窦全部血液流入左心房。
(3)心下型由于肺静脉总干较细长,部位较深,手术野暴露困难,因而手术较困难,疗效也差。一般采用右房与肺静脉总干吻合术,修补房缺后,结扎异位回流静脉。
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