诊断
根据病史、临床表现(如咳嗽、咳痰、胸痛、胸闷、发热、先天发育畸形等),以及血常规、胸部X线、CT、磁共振血管造影、超声等辅助检查结果,一般不难诊断。此外,还需注意排查患者是否存在支气管扩张及支气管肺癌。
鉴别诊断
1、支气管扩张
支气管扩张伴感染患者的影像学检查可见扩张的囊状支气管及周围斑片影,易与肺隔离症混淆。但支气管扩张患者查体可见杵状指,增强CT扫描,在扩张处无异常供血血管。
2、支气管肺癌
支气管肺癌的普通影像学检查易与本病混淆,患者常出现消瘦等表现,增强CT无异常供血血管,病理学检查结果有助于二者的鉴别。
根据有无胸膜包绕,可分为以下两型:
1、肺叶内型
叶内型多见,约占75%。位于脏层胸膜之内,与正常肺组织有共同胸膜,引流血管为下肺静脉,很少与其他畸形有关。
2、肺叶外型
多见于肺下叶与横膈之间,或位于膈下。常有孤立性胸膜将其与其他肺组织分离。引流血管为体循环静脉系,少数为门静脉系统。常与其他先天性畸形相关。
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