乳糜尿是由于胸导管及其分支阻塞造成的，或广泛的腹部淋巴管阻塞，而淋巴管的先天异常导致的淋巴系统动力学改变，也是产生乳糜尿的原因。

1、丝虫性乳糜尿

在我国，乳糜尿主要是班氏丝虫引起。丝虫在淋巴系统引起炎症反复发作，大量纤维组织增生，使广泛的胸导管及其分支或腹部淋巴管堵塞，尤其是肾盂肾盏周围的毛细淋巴管曲张与破裂，导致乳糜尿。劳累、受凉、高脂饮食等可诱发乳糜尿。临床有丝虫病史或流行区域居住史，多为间歇性发作，急性期血液或尿液中可找到微丝蚴。

2、非丝虫性乳糜尿

（1）腹部结核、肿瘤、手术或创伤：广泛腹腔结核，原发于腹腔、腹膜后、纵隔等部位的肿瘤或转移癌，胸腹部手术或创伤均可累及、压迫、阻塞腹腔淋巴管和胸导管，导致乳糜尿，临床多有原发病的表现，可伴有乳糜胸水、腹水。

（2）原发性淋巴管畸形或广泛淋巴管发育不全：如先天性淋巴管瓣膜功能不全，使肠道吸收的乳糜液不能按正常途径引流，逆流至泌尿系统淋巴管，导致乳糜尿，伴有其他组织和器官的乳糜积液和溢液，多自幼发病，临床少见。

（3）其他：偶尔见于妊娠、肾病综合征、肾盂肾炎、血管炎，以及结缔组织病如系统性红斑狼疮等，可并发乳糜尿，国内外有个案报道。