胆道闭锁是一种主要发生于新生儿期的严重肝胆系统疾病,特征为肝内或肝外胆管因炎症和纤维化而出现狭窄、闭塞,导致胆汁无法正常排入肠道。正常情况下,肝脏分泌的胆汁通过一套树枝状的管道系统排入肠道,帮助消化脂肪。而在胆道闭锁患儿中,这套管道因进行性的炎症和瘢痕化而逐渐被破坏、闭塞,导致胆汁无法排出,淤积在肝脏内,造成持续性的肝损伤,最终发展为胆汁性肝硬化和肝衰竭。
病毒与免疫反应:部分患儿可能在围产期感染了巨细胞病毒、轮状病毒等,引发了异常的免疫炎症反应,导致胆管上皮受损并纤维化闭塞。胚胎发育异常:在胎儿期胆管板重塑过程中出现障碍,导致胆管未能正常形成管状结构。...
查看更多»持续性黄疸:这是最早、最可靠的预警信号。与多数新生儿会经历的、2周内自行消退的“生理性黄疸”不同,胆道闭锁引起的黄疸持续不退,且颜色进行性加深,眼白黄染尤其明显。大便颜色变浅——白陶土色大便:这是最具...
查看更多»Kasai肝门空肠吻合术:手术的原理是切除已纤维化闭塞的肝外胆道,将一段小肠直接缝合到肝脏的肝门部,利用肝门区残存的微小胆管重建胆汁引流通道。肝移植:对于Kasai手术失败、术后黄疸持续不退或已进展至...
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