单侧肾缺如患者对侧肾脏一般发育正常,可没有任何自觉症状,甚至终身不被发现。但常常合并有泌尿系统内、外的其他畸形而出现相关症状,且单侧肾缺如会导致对侧肾脏的代偿性肥大。
典型症状
1、单侧肾缺如本身可没有任何自觉症状,常在体检或其他检查时偶然发现。
2、合并泌尿系统其他畸形,如输尿管缺如或闭锁、肾盂输尿管连接部梗阻和膀胱输尿管连接部梗阻等,可能会出现肾区疼痛、排尿不畅、少尿甚至无尿等症状。
伴随症状
1、生殖系统表现
(1)女性:大约25%~50%的女性患者伴有生殖系统畸形,包括单侧卵巢、输卵管缺如或发育不良、子宫发育不良及阴道发育不良,甚至阴道闭锁,可能会出现盆腔肿块、月经不调、不孕等。
(2)男性:男性患者伴发生殖系畸形比例为10%~15%,包括单侧附睾尾、输精管、精囊和射精管缺如或发育不全,可能会出现无法正常排精、不育等。
2、心血管系统表现
单侧肾缺如患者伴发心血管系统畸形的发生率高达30%,可能会出现房室间隔或瓣膜缺损,表现为气促、呼吸困难、乏力、口唇紫绀等。
3、消化系统表现
单侧肾缺如患者伴消化系统畸形的发生率高达25%,可能会出现肛门闭锁、食管狭窄或闭锁时,表现为无法正常排便、吞咽困难甚至无法进食等。
4、肌肉骨骼表现
单侧肾缺如患者伴肌肉骨骼系统畸形的发生率达14%,可能会出现脊柱畸形、四肢畸形等。
并发症
单侧肾缺如常引起对侧孤立肾代偿性肥大,以负担正常的生理需要。患者生活一般不受影响,通过肾脏超声、排泄性尿路造影、肾脏核素扫描等影像学检查可以确定。
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