什么是先天性肾上腺皮质增生症？
- 发病部位：腺体及内分泌
- 常见病因：
- 挂号科室：内分泌科
- 检查项目：
- 典型症状：脱水、多毛、身材矮小、阴蒂肥大、失盐、拒食
- 注意事项：
- 什么是先天性肾上腺皮质增生症？
-
先天性肾上腺皮质增生症是临床上一种比较常见的常染色体隐性遗传性疾病，主要是由于在皮质激素合成过程中所需要的酶先天性缺陷所引起的，主要发生于儿童。患者的主要临床表现就是恶心呕吐、嗜睡、闭经以及男性化，还容易并发酸中毒和循环衰竭，当病情严重时还容易导致患者发育异常，在婴儿时期引起死亡。
- 先天性肾上腺皮质增生症的病因
-
本病由于肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷所致。先天性基因突变和遗传是本病的主要病因。基本病因1、先天性基因突变可导致体内某些肾上腺皮质激素合成酶发生缺陷，使相关激素合成不足，而下丘脑和垂体作为人体内分泌的...
查看更多»
- 先天性肾上腺皮质增生症的症状
-
根据肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷的类型，可分为21-羟化酶缺乏症（21-OHD）、11β-羟化酶缺乏症（11β-OHD）、3β-羟类固醇脱氢酶（3β-HSD）缺陷症、17α-羟化酶/17，20-裂解酶...
查看更多»
- 先天性肾上腺皮质增生症的治疗
-
治疗原则对于肾上腺皮质分泌不足进行替代治疗；抑制垂体分泌过多的ACTH，减少皮质激素的前体类固醇异常增加和减少肾上腺皮质雄激素的过度产生，使男性化症状不再进展；抑制垂体对黑色素细胞过度分泌的促进作用，...
查看更多»
