治疗原则

对于肾上腺皮质分泌不足进行替代治疗；抑制垂体分泌过多的ACTH，减少皮质激素的前体类固醇异常增加和减少肾上腺皮质雄激素的过度产生，使男性化症状不再进展；抑制垂体对黑色素细胞过度分泌的促进作用，减轻皮肤色素沉着；对失盐型还需要补充盐皮质激素。

药物治疗

1、纠正水，电解质紊乱（针对失盐型患者）

静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松，若低钠和脱水不易纠正，则可肌肉注射醋酸脱氧皮质酮（DOCA）或口服氟氢可的松，脱水纠正后，糖皮质激素改为口服，并长期维持，同时口服氯化钠。其量可根据病情适当调整。

2、糖皮质激素替代治疗

为各种类型CAH共同的主要治疗方法。给予适量的外源性糖皮质激素既可替代内源性糖皮质激素的不足又可反馈抑制ACTH过量分泌而减少各种前体物质的过多分泌和肾上腺皮质增生，从而达到改善症状的目的。通常选用氢化可的松口服。

3、盐皮质激素替代治疗

对于伴有失盐表现的CAH者，必须在补充糖皮质激素同时还需要应用适量的盐皮质激素替代治疗。在适当增加每日的饮食中食盐量的同时，给予一定量的9α-氟氢可的松。但在绝大多数失盐型CAH患者，成年后可停止盐皮质激素的替代治疗。

手术治疗

性分化异常的纠正需合理和审慎，应依据染色体核型、内外生殖器的特点，家庭、社会、患者心理等综合因素确定。性别确定后才进行相应的整形手术。男性患者勿需手术治疗。女性两性畸形患者宜6个月-1岁阴蒂部分切除术或矫形术。