指甲-髌骨综合征
指甲-髌骨综合征的症状

NPS有指甲、骨骼损害为主的肾外表现和肾脏受累的症状,如勺状甲、膝关节疼痛、蛋白尿、水肿和高血压等。

典型症状

1、肾脏表现

肾脏是NPS累及的重要脏器,最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿、水肿和高血压。部分肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭,死于尿毒症。

2、骨骼和指(趾)甲损害

(1)三角形的新月体是NPS的特征性指甲变化,指甲发育不良,指甲纵行劈裂,勺状甲,指甲变薄易碎也可见到,严重者呈无甲症。指甲发育异常出生时即存在,但是易被忽略。

(2)髌骨发育不良易引起髌骨反复脱位、膝关节疼痛及功能不良。髌骨异常也会导致骨关节炎、骨关节病和关节积液。

(3)可合并其他骨骼受累,最常见的是骨盆、肘及足。

并发症

部分患者合并膀胱输尿管反流、肾结石、髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等,偶可并发眼虹膜色素异常。

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