NPS有指甲、骨骼损害为主的肾外表现和肾脏受累的症状,如勺状甲、膝关节疼痛、蛋白尿、水肿和高血压等。
典型症状
1、肾脏表现
肾脏是NPS累及的重要脏器,最常见症状为不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿、水肿和高血压。部分肾脏受累者会缓慢发展到肾衰竭,死于尿毒症。
2、骨骼和指(趾)甲损害
(1)三角形的新月体是NPS的特征性指甲变化,指甲发育不良,指甲纵行劈裂,勺状甲,指甲变薄易碎也可见到,严重者呈无甲症。指甲发育异常出生时即存在,但是易被忽略。
(2)髌骨发育不良易引起髌骨反复脱位、膝关节疼痛及功能不良。髌骨异常也会导致骨关节炎、骨关节病和关节积液。
(3)可合并其他骨骼受累,最常见的是骨盆、肘及足。
并发症
部分患者合并膀胱输尿管反流、肾结石、髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等,偶可并发眼虹膜色素异常。
髌骨粉碎性骨折后,患者通常需6-12周才能开始部分负重行走,但完全恢复正常步态可能需要3-6个月甚至更久,具体时间因骨折严重程度、治疗方式及个体恢复能力而异。髌骨是膝关节伸直的关键结构,粉碎性骨折会破坏其完整性,需通过手术或保守治疗(如石膏固定)稳定骨折端。早期需严格制动以促进骨痂形成,避免骨折移位;6周后复查X光确认骨折愈合情况,若稳定可逐步开始部分负重训练(如拄拐行走),同时配合康复锻炼恢复膝关节活动度。完全恢复需等待骨折线消失、肌肉力量及关节功能重建,通常需3-6个月
梨状肌综合征可以是单侧也可以是双侧,具体取决于病因和个体情况,多数患者以单侧发病为主,但少数情况下也可能双侧同时受累。梨状肌综合征主要由梨状肌充血、水肿、痉挛或肥厚等病变,刺激或压迫坐骨神经引起。由于梨状肌位于臀部两侧,单侧梨状肌因外伤(如跌倒时臀部着地)、长期不良姿势(如久坐、跷二郎腿)或过度使用(如跑步、跳跃)导致损伤时,通常仅引发单侧症状(如臀部疼痛、下肢放射痛)