治疗原则

手术是本病唯一的治疗方法。X线平片及MRI显示畸形，但无临床症状或症状轻微者，可观察随访。符合手术适应症的患者，手术治疗可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定的枕骨脊椎关节，改善症状，提高患者的生活质量。

对症治疗

对于仅有轻度神经症状而无明显进展者，对症处理，密切随访，预防颈部外伤。

药物治疗

手术是颅底凹陷症唯一的治疗方法。对于仅有轻度神经症状而无明显进展者，仅需对症处理，密切随访，预防颈部外伤即可。

手术治疗

1、颅底凹陷症手术治疗的适应证

（1）延髓、上颈髓受压，症状进行性加重。

（2）小脑及脑神经症状进行性加重。

（3）脑脊液循环障碍致脑积水、颅内压增高。

2、手术治疗的目的

手术的目的是解除病变组织结构对小脑及延颈髓等结构的压迫，重建颅颈交界处的力学稳定性，恢复正常脑脊液循环。

3、手术治疗的方法

（1）后路减压手术：适用于单纯颅底凹陷患者，手术方法是切除陷入的寰椎后弓、枕骨大孔后缘、部分枕鳞及硬膜外增厚的纤维束带。

（2）经口前路手术：适用于伴有寰枢椎脱位的患者，手术方法是经口前路磨除齿状突以减压或经口前路切除增厚的寰枕前方韧带加后路枕颈钛板固定。

（3）后颅减压手术：适用于伴有脊髓空洞积水症和后颅脑组织下疝的颅底凹陷症患者，大多数患者畸形纠正后脊髓空洞积水症会自行消失。

（4）固定术：适用于颅颈交界处力学不稳定的患者，手术方法有两种，分别是内镜经鼻入路切除齿状突加后路减压固定术，以及单纯后路复位固定术，后者是目前创伤较小的手术方式。

其他治疗

颅底凹陷症患者术前大部分均需行颅骨牵引术治疗，以了解齿状突复位情况，明确复位难易程度。一般颅骨牵引进行时间约2-4周，牵引从低重量开始，根据患者的神经功能及齿状突复位情况增加牵引重量，每次增加0.5kg，最大重量不超过体重的1/7，定时进行床边X线片检查以确定疗效。