法布里病又叫弥漫性躯体性血管角化瘤,是因为α—半乳糖苷酶A 发生了基因突变而引起多种溶酶体积聚的一种X 连锁隐形遗传性疾病。其临床表现为四肢末端出现烧灼样疼痛,皮肤表面出现红色的小斑点且压之不褪色,恶心呕吐等胃肠道反应,眼面部症状,肾脏病变、中枢神经损害和心血管病变等。
法布里病是一类遗传性疾病,由于X染色体对应基因的突变,导致α-Gal A酶功能部分或全部缺失,进而引起体内部分与α-Gal A酶代谢相关的物质如三己糖神经酰及部分相关鞘糖脂在全身多个器官内大量堆积,导...
查看更多»法布里病常为多器官、多系统受累,出现皮肤、眼、耳、心脏、肾脏、神经系统及胃肠道等症状。男性患者临床表型多重于女性患者。典型症状1、面容男性患者多在12~14岁出现特征性面容,表现为眶上嵴外凸,额部隆起...
查看更多»治疗原则法布里病的治疗包括疾病特异性治疗和非特异性治疗,特异性治疗即针对疾病本身酶功能损伤缺乏的治疗,非特异性治疗则是针对各脏器受累情况给予相应的对症处理。对症治疗慢性疼痛患者应当避免过度劳累或暴露于...
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抑郁症并非一定是终身病,但存在复发风险,部分患者可能经历慢性或反复发作的病程。通过规范治疗和长期管理,多数患者可实现临床痊愈并维持良好社会功能,但仍有30%-50%患者可能经历病情反复。抑郁症的病程具有显著异质性。首次发作患者经系统治疗后,60%-70%可在6-12个月内达到临床痊愈。然而,抑郁症具有高复发率特征,未接受维持治疗的患者1年内复发率可达40%-50%,5年内复发率超过80%。复发风险与遗传易感性、残留症状、社会心理应激、治疗依从性等因素密切相关
艾滋病发热用抗生素治疗是否有效取决于发热原因。如果发热是由细菌性感染引起,用抗生素治疗可能有效;如果发热是由艾滋病病毒本身或机会性感染(如病毒、真菌、寄生虫等)引起,用抗生素治疗通常没有效。当艾滋病患者发热是由细菌性感染引起时,抗生素治疗通常是有效的。因为抗生素能够针对细菌进行杀菌或抑菌,从而控制感染并缓解发热症状。在这种情况下,医生会根据感染部位和可能的病原菌选择合适的抗生素进行治疗。艾滋病患者发热若是由艾滋病病毒本身引起的,如病毒血症期,或是由机会性感染引起,抗生素治疗通常没有效