法布里病又叫弥漫性躯体性血管角化瘤,是因为α—半乳糖苷酶A 发生了基因突变而引起多种溶酶体积聚的一种X 连锁隐形遗传性疾病。其临床表现为四肢末端出现烧灼样疼痛,皮肤表面出现红色的小斑点且压之不褪色,恶心呕吐等胃肠道反应,眼面部症状,肾脏病变、中枢神经损害和心血管病变等。
法布里病是一类遗传性疾病,由于X染色体对应基因的突变,导致α-Gal A酶功能部分或全部缺失,进而引起体内部分与α-Gal A酶代谢相关的物质如三己糖神经酰及部分相关鞘糖脂在全身多个器官内大量堆积,导...
查看更多»法布里病常为多器官、多系统受累,出现皮肤、眼、耳、心脏、肾脏、神经系统及胃肠道等症状。男性患者临床表型多重于女性患者。典型症状1、面容男性患者多在12~14岁出现特征性面容,表现为眶上嵴外凸,额部隆起...
查看更多»治疗原则法布里病的治疗包括疾病特异性治疗和非特异性治疗,特异性治疗即针对疾病本身酶功能损伤缺乏的治疗,非特异性治疗则是针对各脏器受累情况给予相应的对症处理。对症治疗慢性疼痛患者应当避免过度劳累或暴露于...
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糖尿病患者可适量吃芋头,但须严格把控食用量,因芋头含碳水化合物,过量摄入易致血糖波动,对病情控制不利。芋头作为一种营养丰富的根茎类蔬菜,富含膳食纤维、维生素以及矿物质等多种对人体有益的成分。对于糖尿病患者来说,芋头中的膳食纤维能够减缓食物在胃肠道的吸收速度,进而有效控制餐后血糖的急剧升高。同时,芋头所含的维生素和矿物质也有助于提升患者的免疫力,促进整体健康。不过,糖尿病患者在享用芋头时,必须注意控制食用量。芋头中含有一定量的碳水化合物,如果过量食用,会导致血糖水平上升
睫毛掉眼睛里,实际上并不会像某些物质那样在眼内自然分解。这是一个常见的误解,因为睫毛是由角蛋白构成的硬质纤维,与人体内的可分解物质有所不同。睫毛掉眼睛里不会分解的深层次原因在于,角蛋白是一种高度稳定的蛋白质,其分子结构复杂且紧密,这使得它难以被眼内的酶类或其他生物活性物质所降解。此外,角蛋白还具有很强的抗磨损性,这使得睫毛能够长时间保持其形态和功能,而不会因为与眼球表面的摩擦而迅速磨损或分解。因此,当睫毛进入眼睛后,它会在眼内停留一段时间,直到被外力移出