法布里病常为多器官、多系统受累,出现皮肤、眼、耳、心脏、肾脏、神经系统及胃肠道等症状。男性患者临床表型多重于女性患者。
典型症状
1、面容男性患者多在12~14岁出现特征性面容,表现为眶上嵴外凸,额部隆起和嘴唇增厚。
2、皮肤血管角质瘤常见于经典型患者,多见于“坐浴区”即脐膝之间的外生殖器、阴囊、臀部和大腿内侧,凸出皮肤表面的红色斑点。
3、神经系统多数患者会出现周围神经疼痛,表现为足底和手掌难以忍受的烧灼感,并放射到四肢近端,甚至出现痛性痉挛;自主神经受累时表现为少汗或无汗;中枢神经系统受累时多表现为早发的短暂性脑缺血发作或缺血性卒中。
4、眼特征性的表现包括结膜血管迂曲、角膜涡状混浊、晶状体后囊混浊和视网膜血管迂曲,严重者可导致视力降低甚至丧失。常为女性患者就诊的主要原因之一。
5、消化道多在进食后出现恶心、呕吐、腹胀、痉挛性腹痛和腹泻等症状,也可表现为吸收不良或便秘。
6、肾脏早期表现为尿浓缩功能障碍如夜尿增多、多尿和遗尿,随病程进展可逐渐出现蛋白尿,甚至达肾病综合征水平,伴随肾功能损害,多在30岁左右进入终末期肾病。
7、心血管系统可表现为高血压、冠状动脉受累导致的心肌缺血,心脏瓣膜病变和肥厚性心肌病,严重者可表现为心绞痛、心肌梗死和心力衰竭。多为疾病的晚期表现和主要的死亡原因。
8、呼吸系统表现为慢性支气管炎、呼吸困难、喘息等阻塞性肺功能障碍,吸烟可加重。
9、骨骼系统青年及成人患者中骨质疏松较常见,多见于腰椎及股骨颈。
10、精神疾病患者常表现为抑郁、焦虑。
并发症
本病无明显并发症。
糖尿病患者可适量吃芋头,但须严格把控食用量,因芋头含碳水化合物,过量摄入易致血糖波动,对病情控制不利。芋头作为一种营养丰富的根茎类蔬菜,富含膳食纤维、维生素以及矿物质等多种对人体有益的成分。对于糖尿病患者来说,芋头中的膳食纤维能够减缓食物在胃肠道的吸收速度,进而有效控制餐后血糖的急剧升高。同时,芋头所含的维生素和矿物质也有助于提升患者的免疫力,促进整体健康。不过,糖尿病患者在享用芋头时,必须注意控制食用量。芋头中含有一定量的碳水化合物,如果过量食用,会导致血糖水平上升
睫毛掉眼睛里,实际上并不会像某些物质那样在眼内自然分解。这是一个常见的误解,因为睫毛是由角蛋白构成的硬质纤维,与人体内的可分解物质有所不同。睫毛掉眼睛里不会分解的深层次原因在于,角蛋白是一种高度稳定的蛋白质,其分子结构复杂且紧密,这使得它难以被眼内的酶类或其他生物活性物质所降解。此外,角蛋白还具有很强的抗磨损性,这使得睫毛能够长时间保持其形态和功能,而不会因为与眼球表面的摩擦而迅速磨损或分解。因此,当睫毛进入眼睛后,它会在眼内停留一段时间,直到被外力移出