治疗原则
神经节苷脂沉积病的治疗目标是产前筛查出患病胎儿,早期发现以延缓或阻止病变的进展,改善患者可能出现的临床症状,提高患者生活质量。早期发现神经节苷脂沉积病存在并确诊,探查明确病变情况,为后续对症治疗提供指导是治疗的关键。治疗以对症治疗为主,其他治疗为辅。具体根据患者病情,个体化选择。
对症治疗
1、肺部感染
对于反复出现肺部感染的患儿,需控制肺部感染,缓解呼吸困难。
2、贫血
部分患儿可能出现脾大。脾功能亢进出现血小板减少者需补充血小板,严重者可采取脾脏切除术。
3、惊厥
可以考虑镇静和抗惊厥治疗。
4、营养不良
由于很多患儿后期伴有吞咽困难,导致进食困难并常因此引起吸入性肺部感染,可以尝试通过胃肠造瘘术给予胃肠营养,低脂肪饮食。急性期治疗
1、婴幼儿若突然出现意识不清、昏迷,应尽快将患者送到医院,保持呼吸道通畅,提供呼吸支持,如人工呼吸、气管插管等。
2、若患者突然出现呼吸困难、喘不上气,可让患者取半卧位,并积极给予患者吸痰或者氧疗。
一般治疗
神经节苷脂沉积病婴幼儿患者常出现进食困难,所以必须保证足够的营养供给,低脂肪饮食。成年患者食物应多样化,避免偏食,并注意补充多种营养物质。
药物治疗
神经节苷脂沉积病治疗主要以对症治疗为主,药物治疗需根据临床表现以及结合患儿严重情况选择合适药物。
1、抗癫痫药物
适用于癫痫发作的患者,控制癫痫的发作,如地西泮、苯巴比妥等。
2、抗胆碱能药物
适用于肌张力障碍和震颤的神经系统障碍患者,如阿托品、山莨菪碱、东莨菪碱、颠茄等。
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如果被诊断为克罗恩病,是不是觉得肠道突然变得“挑剔”起来?没错,克罗恩病患者的饮食确实需要格外注意,因为不当的食物可能会加重病情,引发腹痛、腹泻等症状。但别担心,我会列出一些需要忌口的食物清单,让你轻松应对!😉首先,辛辣刺激的食物是克罗恩病患者的大忌!比如辣椒、花椒、葱、姜、蒜等,它们会刺激肠道黏膜,加重肠道炎症。🌶️生冷硬的食物也要尽量避免。比如冰镇饮料、凉拌菜、坚硬果仁等,它们会刺激肠道蠕动,加重腹泻症状。🥤🥗厚味肥腻的食物同样不适合克罗恩病患者