治疗原则

手术是本病的主要治疗方法，最佳手术方案是沿肿瘤边界完整切除。但脊索瘤解剖位置深，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，患者来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术全切难度很大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确。目前认为，以保护神经血管和患者生存质量为前提，最大限度地切除肿瘤，结合辅助放疗，是颅底脊索瘤最佳的治疗模式。

药物治疗

脊索瘤的靶向药物治疗包括伊马替尼和贝伐珠单抗等。是以肿瘤细胞中特定的分子为靶点，通过药物与靶点结合，阻断或影响其功能，达到抑制肿瘤细胞生长、侵袭和转移的目的。

手术治疗

手术方法包括切刮术/冷冻术，边缘切除，扩大根治术等。

1、椎体脊索瘤因其所在部位的解剖复杂，较难彻底切除，故术后肿瘤较易复发，但术后放疗可减少复发。

2、骶骨脊索瘤：依据病变范围，对骶骨肿瘤可行全骶骨或部分骶骨切除。术后注意骨盆稳定性重建，并尽可能保留双侧S1-S2及至少一侧S3骶神经根，配合适当的功能训练以恢复多数患者的肠道及膀胱功能。

放化疗

1、放疗在脊索瘤的治疗中处于主导位置还是仅为种辅助治疗方法仍然存在争议，但是既往经验表明单独应用放疗效果不佳。目前较为一致的意见是，放疗与手术治疗结合运用。放疗主要包括常规放疗、γ刀治疗、中子放疗、强子放疗等。

2、化疗手术后一般需要接受化疗，以此来进一步巩固手术效果，控制或延缓复发，延长生存期。