阵发性睡眠性血红蛋白尿症

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症?

  • 发病部位:肾及泌尿
  • 常见病因:
  • 挂号科室:肾内科
  • 检查项目:
  • 典型症状:
  • 注意事项:
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症?

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是指,由于患者体内获得性造血干细胞基因突变,容易引起红细胞数量下降,出现溶血性贫血的现象,属于良性克隆性疾病,与睡眠有关,本病不能被完全治愈。可以口服叶酸或补铁剂,可以有效改善症状,减少溶血现象,注意饮食均衡,提高自身免疫力。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病因

PNH的病因为造血干细胞上磷脂酰肌醇聚糖A(PIG-A)基因发生体细胞突变,包括缺失插入、点突变及移码突变等多种类型,使血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍,造成血细胞表面GPI锚连蛋白缺失...

查看更多»
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状

PNH患者一般发病隐匿,病程迁延,症状表现轻重不一。主要表现为血红蛋白尿、血栓形成倾向、骨髓造血功能衰竭。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。部分患者有黄疸、肝和(或)脾肿大,少...

查看更多»
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗

治疗原则PNH的治疗手段以“保护”PNH克隆、减少补体攻击和破坏,减轻溶血为目的,如无禁忌证,可应用糖皮质激素,有助于帮助稳定病情。对于糖皮质激素治疗无效或者难治的患者,医生可能给予新型药物、联合化疗...

查看更多»
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿 更多»
{{videoCurrentTime}}/{{videoDuration}}

是一个血液病指的是,基因的缺陷使红细胞在结构上存在缺陷。因此当睡眠的时候血液轻度变为酸性,就崩解了溶解了出现红细胞的崩解。因此使尿液里出现大量的血红蛋白,表现为潜血阳性,就像酱油一样,这不是肾脏病的问题,是血液病的问题,是血液系统的疾病。如果经常出现睡眠性的阵发性的血红蛋白尿,是要看血液科的,要做血液方面的检查。比如酸的试验、糖水试验,还有自身的抗体就是抗球蛋白抗体,甚至要做基本的检查,是不是存在红细胞结构的异常。比如球形红细胞增多症以及镰刀样的红细胞等,谈到这个问题。尽管可以表现为尿液颜色的改变,尿常规中会出现潜血的阳性,但并不是肾脏病,是其他血液系统疾病。

相关解析
张元飞 副主任医师

泌尿外科 马鞍山市中心医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治

阵发性睡眠性血红蛋白尿时可能发生溶血反应,因此需要使用糖皮质激素类药物进行控制。此外,一些患者可能患有全血细胞的逐渐减少,因此也可以用雄激素药物治疗,该药物可以刺激造血细胞的产生。治疗主要以药物治疗为主,可有效缓解症状,能够治愈的方法是异基因造血干细胞移植。

观看问答
王雪颖 主任医师

泌尿外科 锦州市中心医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断的标准,通常是需要根据病史以及临床的表现,或者是实验室的检查来诊断的,也要看患者是否有与睡眠有关以及间接发作的慢性血管内溶血以及血红蛋白尿的症状等,或者是在做实验室检查的时候是否出现了不同程度的贫血现象以及骨髓相增生活跃等,根据检查的结果,可以在医生的指导下对症性的治疗,不要耽误病情,避免导致严重的后果,治疗的同时患者也要调整好心情,不要过度的压抑,避免对病情的恢复是不利的。

观看语音
相关医生 更多»
彭晖

彭晖 主任医师

中山大学附属第三医院 肾脏内科

擅长: 擅长尿路感染、急慢性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病和各...

相关医院 更多»
南方医科大学南方医院
南方医科大学南方医院

电话:020-61641114;02...

地址:广州大道北1838号南方医科大学

吉林大学第一医院
吉林大学第一医院

电话:043185612222

地址:长春市新民大街71号

上海交通大学医学院附属仁济医院
上海交通大学医学院附属仁济医院

电话:021587523450215...

地址:上海市东方路1630号(东),上海市山东中路145号(西)

北京大学第一医院
北京大学第一医院

电话:01083572211

地址:西什库大街8号

浙江大学医学院附属第一医院
浙江大学医学院附属第一医院

电话:总机:0571-8723611...

地址:浙江省杭州市庆春路79号

中南大学湘雅二医院
中南大学湘雅二医院

电话:0731-85295999,0...

地址:本院:长沙市人民中路139号;五官科楼:韶山北路168号(湖南大剧院对面)

相关文章 更多»
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病...

疾病相关 更多»
感觉自己有点是抑郁症

抑郁症,又称临床抑郁症,是一种严重的心理疾病,它不仅会对患者的情绪、思维和行为产生负面影响,还会影响到患者的生活质量和社交关系。抑郁症并非一种偶尔感到沮丧或情绪低落的状态,而是一种持续的、严重的情绪障碍。抑郁症的症状包括持续的沮丧、情绪波动、失眠或过度睡眠、食欲改变、疲劳、注意力不集中、自卑感、对生活失去兴趣等。患者可能还会出现自杀念头和行为。抑郁症的症状可能会持续数周或数月,甚至数年,对患者的生活造成极大的困扰和痛苦。抑郁症的病因多种多样,可能与遗传、生理、心理和环境因素有关

刘赟 副主任医师
得了抑郁症有什么样的表现呀

抑郁症是一种常见的心理健康问题,其表现因人而异,但以下是一些常见的症状:1.情绪低落:持续的悲伤、绝望、焦虑或空虚感是抑郁症的核心症状。患者可能会感到情绪沉重,难以摆脱负面情绪。2.兴趣丧失:对以前喜欢的活动失去兴趣或乐趣,包括爱好、社交活动、工作等。患者可能会感到生活变得无趣和无意义。3.疲劳和无力:感到极度疲劳、无力或缺乏精力,即使进行日常活动也会感到困难。患者可能会经常感到困倦或睡眠过多。4.自我评价过低:对自己的能力、价值和外貌产生负面评价,感到自己无用、无望或无助

刘赟 副主任医师
感觉自己患上抑郁症该怎么办

如果感觉自己患上了抑郁症,以下是一些建议:1.寻求专业帮助:咨询心理医生、精神科医生或专业的心理健康机构。他们可以进行评估、诊断,并提供适当的治疗建议。2.与他人分享:与亲朋好友、家人或信任的人分享自己的感受。他们可以提供支持、理解和鼓励。3.关注身体健康:保持良好的生活习惯,包括充足的睡眠、健康的饮食和适度的运动。这些有助于改善情绪和心理状态。4.学习应对技巧:了解和学习应对压力和负面情绪的技巧,如深呼吸、冥想、放松训练等。5.避免自我孤立:尽量参与社交活动,与他人保持联系,避免过度独处

刘赟 副主任医师
老是想上厕所,尿不尽

老是想上厕所且尿不尽,可能是由多种原因引起的。以下是一些常见的原因:1.泌尿系统感染:如尿道炎、膀胱炎等,炎症刺激会导致尿频、尿急、尿不尽等症状。2.前列腺问题:男性前列腺增生或前列腺炎可能导致尿道受压,引起排尿困难、尿不尽等。3.膀胱过度活动症:膀胱肌肉过度收缩,导致频繁排尿和尿不尽感。4.其他因素:如饮水过多、精神紧张、药物副作用、泌尿系统结石等。如果出现老是想上厕所且尿不尽的情况,建议采取以下措施:1.保持良好的生活习惯:适量饮水,避免憋尿,注意个人卫生

罗勇 主任医师
疾病专区 更多»
肾病
慢性肾炎 肾盂肾炎 肾小球肾炎 急性肾炎 IgA肾炎 急进性肾炎
器官移植
肝移植 肾移植 心脏移植 胚胎移植 造血干细胞移植
尿液
肾结石 肾积水 肾衰竭 慢性肾炎 肾癌 肾萎缩