医生首先会询问患者病情,了解相关症状以及症状出现的时间、发作频率、严重程度等,并根据血常规、骨髓检查、尿液分析、细胞遗传学检查、诊断性试验等来确诊。
诊断依据
我国制定的PNH诊断标准:临床表现符合PNH,实验室检查具备以下1项或2项者均可诊断,1、2两项可以相互佐证。
1、酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。
(1)2项以上阳性。
(2)1项阳性,但须具备下列条件:①2次以上阳性,或1次阳性,但操作正规、有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者。②有溶血的其他直接或间接证据,或有肯定的血红蛋白尿出现。③能除外其他溶血,特别是遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)所致的溶血和阵发性冷性血红蛋白尿症等。
2、流式细胞术检测发现,外周血中CD55或CD59阴性中性粒细胞或红细胞>10%(5%~10%为可疑)。
鉴别诊断
1、再生障碍性贫血PNH容易与之混淆的原因是很多病例也有全血细胞减少。两者的主要鉴别点是再生障碍性贫血应该骨髓增生减低,而PNH是骨髓增生活跃(特别是红系)。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞,或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有两病(属再障-PNH综合征)。
2、缺铁性贫血PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性贫血不同的是,补铁后不能使贫血得到彻底地纠正。
3、营养性巨幼细胞贫血因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫血,可以帮助鉴别。
4、骨髓增生异常综合征(MDS)个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象,甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。但PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性,可以消失。极个别患者可完全变为MDS。另一方面,一些MDS患者也可具有类似PNH的异常血细胞,但很少发生典型的血红蛋白尿或PNH的表现,MDS如出现PNH克隆可能提示预后良好。
国际PNH工作组(I-PIG)将PNH患者分为如下几类:1、经典型PNH该类患者有典型的溶血和血栓形成。
2、合并其他骨髓衰竭性疾病如再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合征(MDS)。
3、亚临床型PNH患者有微量PNH克隆,但没有溶血和血栓的实验室和临床证据。
壁虎尿弄到皮肤上可能会有红肿、瘙痒、出疹等反应。1、红肿:壁虎尿中含有一些刺激性物质,与皮肤接触后,可能激活免疫细胞释放炎症介质,如组胺和前列腺素等。这些介质可以扩张血管,增加血管通透性,促进白细胞和其他免疫细胞的迁移和渗出,形成局部的红肿。2、瘙痒:壁虎尿中的化学成分可能刺激皮肤神经末梢,触发神经信号传递,从而使人感到瘙痒。这种刺激可能与免疫系统的反应和神经系统的敏感性有关。3、出疹:壁虎尿中的某些成分可能引发过敏反应,导致免疫系统释放过量的组胺
咳嗽漏尿可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式解决。一、一般治疗1、减肥:如果咳嗽漏尿是由于压力性尿失禁造成的,可以通过适当减肥的方式进行改善,有助于减轻尿道承受的压力,从而改善尿失禁的情况。2、锻炼:也可以通过凯格尔运动等方式锻炼盆底肌,当盆底肌功能增强后,尿失禁的情况也会得到缓解。二、药物治疗1、肾上腺素能激动剂:米拉贝隆缓释片、硫酸特布他林片、酒石酸托特罗定片等,用药之后能够刺激平滑肌收缩,从而可以改变尿道静止压以及最大尿道压,从而改善漏尿的情况